摘要：该病例中的4岁男童无明显诱因突然出现面部、身体皮肤变黄，血尿症状，遂前来我院就诊，经过对患者进行相关检查可以确诊为蚕豆病。我院对患者使用了地塞米松磷酸钠注射液、碳酸氢钠注射液等药物进行治疗，经过住院治疗8天的时间，患者恢复正常。

【基本信息】男、4岁

【疾病类型】蚕豆病

【就诊医院】成都市第三人民医院

【就诊时间】2022年2月

【治疗方案】稳定红细胞膜（地塞米松磷酸钠注射液）+碱化尿液（碳酸氢钠注射液）+二级护理

【治疗周期】住院治疗8天，门诊定期随访

【治疗效果】经治疗后症状得到缓解，病情稳定，身体恢复良好

一、初次面诊

患儿今年4岁了，由于患蚕豆病前来我院就诊过。据了解，患儿是在就诊前大约2天之前出现了血尿的情况，因在此之前吃过红色火龙果，因此患儿的妈妈认为是吃了火龙果导致的，也就没有放在心上，直到昨天患儿妈妈发现患儿症状未减不说，还出现了血尿的症状，这下她可慌了神，赶紧带患儿到我诊室就诊检查。

我问道：“患儿在此之前有没有吃过其他东西”患儿妈妈说道：“这个小孩子不忌口，不挑食，他吃的东西太多了，最近吃了水果、面包，还吃了不少的蚕豆”。听到我这里我心里嘀咕道：“看来已经找到病因了”。我对患儿妈妈说：“患儿有可能是患上了蚕豆病，有可能就是因为之前吃的那些蚕豆导致的，之前患儿吃蚕豆也会这样吗”？患儿妈妈说：“之前患儿没有吃过蚕豆，这是第一次吃”。我又询问了家族史，其家族中确实有蚕豆病患者。

蚕豆病是一种遗传性的溶血性疾病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD症）的一个类型，这类患者进食新鲜的蚕豆或其豆制品后容易诱发不适症状。轻症的患者会出现疲劳、头晕、厌食、恶心、呕吐等症状，继而会出现黄疸、血红蛋白尿等症状；病情较重的患者会出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭等症状。

二、治疗经过

该患者的情况需要与先天性非球形细胞性溶血性贫血I型、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸等疾病进行鉴别诊断。根据患者的情况，家族史、用药史，可初步排除这些疾病。

患儿入院之后血尿的症状又加重了，尿色像酱油色一样深，面色苍白，脉搏微弱，血压下降。我赶紧对患儿进行了抽血检查，检查结果显示（见图一）：红细胞G6PD酶活性检查的数值比正常值降低，根据此检查结果和临床症状可以再次确诊为蚕豆病。

我院对患儿静点使用地塞米松磷酸钠注射液，此药物具有免疫抑制的作用，可以起到稳定红细胞膜的作用，进而减轻溶血反应；静点使用碳酸氢钠注射液，使用此药物可以使尿液保持碱性，防止血红蛋白在血小管沉积。用药治疗的同时，对患儿进行了二级护理，以便实时监测患儿的各项生命指标情况。

图一

三、治疗效果

患儿在我院住院治疗约一周的时间，经过治疗患儿较入院时精神状态明显好了不少，贫血有所改善，血压也恢复了正常，尿液的颜色也逐渐恢复至正常颜色，复查血常规、小便常规等均显示正常。

出院后的一周患儿跟随妈妈来我院进行复查，患儿活蹦乱跳地跟之前的那个状态形成了极大的反差，对患儿进行检查后可以确认患儿身体已经恢复正常，病情得到了控制。

四、注意事项

1.出院后饮食应该特别注意，严格控制禁食蚕豆类食物，以防再次导致蚕豆病的发生。

2.出院后尽量清淡饮食，以清淡、易消化的食物为主，适当摄入优质蛋白质，进食新鲜水果、蔬菜补充维生素，保持营养均衡，多饮水，保持大便通畅。

3.注意休息，保持良好的作息规律，保证充足的睡眠。

4.注意用药时磺胺类药物、氯霉素、维生素K等药物尽量避免接触。

5.出院后1个月、6个月、一年均到我院进行复诊检查，检查血常规、小便常规、肝功能等多项检查。

6.家长注意观察孩子的日常精神状态，出现不适及时就医。

五、个人感悟

蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病，在进食蚕豆或蚕豆制品后诱发的一种疾病，一般情况下停止进食蚕豆可逐渐恢复正常。患者的症状轻重程度不同，对于症状较轻者经过治疗一般能较快恢复。但少数患者症状相对比较严重，因此出现异常时需提高警惕。

因此，存在家族史的情况下，家长应该尤其注意孩子日常生活的饮食，避免进食蚕豆类食物，以防引发蚕豆病。该病例中的患者注意避免再给孩子进食任何与蚕豆类有关的食物，并且注意控制孩子的饮食等。