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遗传因素导致的蚕豆病在进食蚕豆后容易诱发不适

发布时间:2022-07-213162次浏览

摘要:该病例中的4岁男童无明显诱因突然出现面部、身体皮肤变黄,血尿症状,遂前来我院就诊,经过对患者进行相关检查可以确诊为蚕豆病。我院对患者使用了地塞米松磷酸钠注射液、碳酸氢钠注射液等药物进行治疗,经过住院治疗8天的时间,患者恢复正常。

【基本信息】男、4岁

【疾病类型】蚕豆病

【就诊医院】成都市第三人民医院

【就诊时间】2022年2月

【治疗方案】稳定红细胞膜(地塞米松磷酸钠注射液)+碱化尿液(碳酸氢钠注射液)+二级护理

【治疗周期】住院治疗8天,门诊定期随访

【治疗效果】经治疗后症状得到缓解,病情稳定,身体恢复良好

一、初次面诊

患儿今年4岁了,由于患蚕豆病前来我院就诊过。据了解,患儿是在就诊前大约2天之前出现了血尿的情况,因在此之前吃过红色火龙果,因此患儿的妈妈认为是吃了火龙果导致的,也就没有放在心上,直到昨天患儿妈妈发现患儿症状未减不说,还出现了血尿的症状,这下她可慌了神,赶紧带患儿到我诊室就诊检查。

我问道:“患儿在此之前有没有吃过其他东西”患儿妈妈说道:“这个小孩子不忌口,不挑食,他吃的东西太多了,最近吃了水果、面包,还吃了不少的蚕豆”。听到我这里我心里嘀咕道:“看来已经找到病因了”。我对患儿妈妈说:“患儿有可能是患上了蚕豆病,有可能就是因为之前吃的那些蚕豆导致的,之前患儿吃蚕豆也会这样吗”?患儿妈妈说:“之前患儿没有吃过蚕豆,这是第一次吃”。我又询问了家族史,其家族中确实有蚕豆病患者。

蚕豆病是一种遗传性的溶血性疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD症)的一个类型,这类患者进食新鲜的蚕豆或其豆制品后容易诱发不适症状。轻症的患者会出现疲劳、头晕、厌食、恶心、呕吐等症状,继而会出现黄疸血红蛋白尿等症状;病情较重的患者会出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭等症状。

二、治疗经过

该患者的情况需要与先天性非球形细胞性溶血性贫血I型、药物诱发的溶血性贫血、感染诱发的溶血性贫血、新生儿黄疸等疾病进行鉴别诊断。根据患者的情况,家族史、用药史,可初步排除这些疾病。

患儿入院之后血尿的症状又加重了,尿色像酱油色一样深,面色苍白,脉搏微弱,血压下降。我赶紧对患儿进行了抽血检查,检查结果显示(见图一):红细胞G6PD酶活性检查的数值比正常值降低,根据此检查结果和临床症状可以再次确诊为蚕豆病。

我院对患儿静点使用地塞米松磷酸钠注射液,此药物具有免疫抑制的作用,可以起到稳定红细胞膜的作用,进而减轻溶血反应;静点使用碳酸氢钠注射液,使用此药物可以使尿液保持碱性,防止血红蛋白在血小管沉积。用药治疗的同时,对患儿进行了二级护理,以便实时监测患儿的各项生命指标情况。

图一

三、治疗效果

患儿在我院住院治疗约一周的时间,经过治疗患儿较入院时精神状态明显好了不少,贫血有所改善,血压也恢复了正常,尿液的颜色也逐渐恢复至正常颜色,复查血常规、小便常规等均显示正常。

出院后的一周患儿跟随妈妈来我院进行复查,患儿活蹦乱跳地跟之前的那个状态形成了极大的反差,对患儿进行检查后可以确认患儿身体已经恢复正常,病情得到了控制。

四、注意事项

1.出院后饮食应该特别注意,严格控制禁食蚕豆类食物,以防再次导致蚕豆病的发生。

2.出院后尽量清淡饮食,以清淡、易消化的食物为主,适当摄入优质蛋白质,进食新鲜水果、蔬菜补充维生素,保持营养均衡,多饮水,保持大便通畅。

3.注意休息,保持良好的作息规律,保证充足的睡眠。

4.注意用药时磺胺类药物、氯霉素、维生素K等药物尽量避免接触。

5.出院后1个月、6个月、一年均到我院进行复诊检查,检查血常规、小便常规、肝功能等多项检查。

6.家长注意观察孩子的日常精神状态,出现不适及时就医。

五、个人感悟

蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,在进食蚕豆或蚕豆制品后诱发的一种疾病,一般情况下停止进食蚕豆可逐渐恢复正常。患者的症状轻重程度不同,对于症状较轻者经过治疗一般能较快恢复。但少数患者症状相对比较严重,因此出现异常时需提高警惕。

因此,存在家族史的情况下,家长应该尤其注意孩子日常生活的饮食,避免进食蚕豆类食物,以防引发蚕豆病。该病例中的患者注意避免再给孩子进食任何与蚕豆类有关的食物,并且注意控制孩子的饮食等。

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语音时长 01:27

2022-06-07

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