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肺动脉高压的鉴别诊断

发布时间:2020-08-2855320次浏览

家族性肺动脉高压(FPAH),是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭,甚至死亡。由于肺动脉高压本身没有特异性临床表现,所以诊断有时颇为困难,特别是儿童患者,更易被误诊为其他心肺疾病。因此,在家族性肺动脉高压的诊断需注意2点。

第一,某些致病因素或环境因素也可以使一个家系中出现多个肺动脉高压的患者,在诊断家族性肺动脉高压前,必须将可能引起肺动脉高压的其他因素逐一排除,以避免将相关因素引起的肺动脉高压误诊为家族性肺动脉高压;

第二,由于家族性肺动脉高压是一种不完全外显的遗传病,从而给诊断带来了一定的困难。有些家系中家族史不够完整,或者患病的家族成员被误诊为其他疾病,都可能造成家族性肺动脉高压的漏诊。即使采用基因测序的方法检测BMPR2的突变,如果突变位于启动子或内含子区域,也可能造成家族性肺动脉高压的漏诊。

因此,在诊断中,对于特发性肺动脉高压患者,必须详细了解其家族史,对于其一级亲属应进行肺动脉高压的筛查,以尽量避免漏诊。

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肺动脉高压时,由于患者的血液动力学发生明显的改变,因此会引起病人发生一系列的不适症状。第一个症状最常见的症状就是呼吸困难。病人往往在发病初期觉得气不够用总是深大呼吸,这种呼吸困难一开始时,在劳力的时候出现,比如病人上楼或者快步行走时,发展到一定阶段病人在休息的状态下也会感觉到呼吸困难。第二个症状也会出现乏力症状,由于患者的血液动力学受到影响,外周组织供血不足,会出现明显的乏力症状。第三个症状还有的病人出现胸疼,这主要是肺动脉高压时肺动脉的扩张,右心的肥大,牵拉引起的。第四个症状当扩张的肺动脉影响到肺的毛细血管,压力增高,引起细小的毛细血管破裂、出血,病人会出现咯血的症状。第五个症状有些病人在肺动脉极度扩张时会影响喉返神经,引起病人出现声音嘶哑。最严重的情况病人发生头晕、晕厥。上面我们提到的这些症状,其实都是非特异临床症状。到底是由于肺动脉高压引起,还是由于其他心血管疾病引起,在临床上需要进行广泛的鉴别。所以,如果有这些不适,还需病人能够及时到医院和医生一起来诊断和鉴别。
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肺动脉高压如何治疗
肺动脉高压根据病因通过临床治疗可完全逆转。一、需积极控制引起肺动脉高压的原发疾病。比如左心的心脏病,如冠心病、心肌病,另外还有肺栓塞、肺血管炎等。通过治疗原发病,可以有效的改善肺动脉高压的临床情况以及临床的预后。二、针对于肺动脉高压采取扩血管治疗,目的是降低肺动脉的压力改善患者的症状。三、氧疗也是目前临床比较常用的一种方法,它可以采用鼻导管或面罩吸氧的方法。四、最近几年临床吸入一氧化氮的治疗也逐渐开展起来,是通过吸入一氧化氮来扩张肺脏的血管,减低肺动脉高压的程度。五、研究发现,一些细胞因子有可能参与肺动脉高压的形成,因此利用一些基因的转导技术或反义技术,可以改善这些细胞因子的水平。目前,新的疗法有望在临床广泛开展,改善肺动脉高压患者的临床预后。
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肺动脉高压症状
肺动脉高压的临床症状呼吸困难,乏力,胸痛,咳血,损坏喉返喉神经,头晕,晕厥,具体如下:一、随着病情的加重,呼吸困难越来越频发。二、会出现很明显乏力感。三、右心肥大后牵拉可引起胸痛。四、肺动脉扩张使肺毛细血管压力增高后破裂,可有咯血。五,声音嘶哑,因肺动脉扩张损坏喉返神经。
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肺动脉高压治疗
治疗肺动脉高压需要治疗原发病,然后需要进行扩血管治疗或选择一些新型治疗方法,肺动脉高压的治疗如下:一、治疗控制原发病能够缓解病情,比如,冠心病、心肌病、肺拴塞等。二、可以采取扩血管治疗,降低肺动脉压力,改善症状,例如,临床中常用的氧疗或一氧化氮治疗。三、一些新型治疗方法比如基因转导技术、反义技术等。
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肺动脉高压原因有哪些
肺动脉高压医学上根据临床的病因和血流动力学,分成五大类。第一,动脉性肺动脉高压。因为肺动脉本身产生病变,最常见的有结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压,特发性的肺动脉高压。第二,左心疾病相关的肺动脉高压。如高血压、冠心病等。第三,低氧或者慢性肺部疾病导致的肺动脉高压。最常见的原因见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病。第四,慢性血栓栓塞性和其他一些梗阻性的肺动脉高压。第五,未明多因素的肺动脉高压。临床上常见的有纤维素性纵隔炎等等。
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肺动脉高压如何分类
肺动脉高压分为五大类。第一,动脉性肺动脉高压,主要是肺血管本身发生的重构,而导致管腔狭窄,导致肺动脉压力增高。第二,左心疾病导致的肺动脉高压,原因是因为左心疾病导致的。治疗上主要是治疗原发病为主。第三,慢性肺部疾病和或低氧导致的。发病的核心病理是低氧,因此临床的治疗也主要是在于纠正低氧。第四,慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他的梗阻性肺动脉高压,病理改变主要是肺动脉里长了血栓或其他的物质,导致内膜增厚。第五,未明多因素的肺动脉高压,它的发病机制含有多种因素。
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肺动脉高压要注意什么
肺动脉高压根据确切的诊断分类进行不同的治疗。治疗包括靶向药物治、控制血压、纠正缺氧、治疗心衰、手术等。肺动脉高压患者应该要积极地使用药物进行治疗,常用的有靶向药物治疗。但是在使用靶向药物治疗之前,患者一定要有一个完整的,比较良好的一般治疗,包括休息、吸氧、利尿、强心这样治疗。左心疾病导致的肺动脉高压,医生应该要积极地控制患者的高血压、冠心病导致的心衰。低氧导致肺动脉高压,要纠正缺氧。肺栓塞血栓导致的或者是肿瘤导致的肺动脉高压患者要做手术,把管腔里的梗阻的东西去除掉。
重度肺动脉高压能活多久
重度肺动脉高压是一种死亡率较高的心血管疾病,大多数患者生存期都比较短,在正规治疗之后大约可存活3-5年。不过一些心功能相对较好,肺血管阻力较低的患者生存期相对较长一些。