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小儿多囊肾的临床表现

发布时间:2020-08-2854105次浏览

小儿多囊肾(PK)是在肾脏皮质和髓质出现无数内含尿样液体的囊肿,呈弥散分布。此病有两种遗传形式,一是常染色体显性多囊肾病,多在成人期才出现症状,但也可在新生儿就出现症状,过去一直称此型为成人PK;另一型为常染色隐性遗传型,过去称之为婴儿型PK即出生就表现症状,甚至在新生儿期丧生。但近年发现此型也可见于成人,前一型多见,约为后一型的12~24倍。

50岁前有症状的,存活时间较长,常有家族史,症状分为两方面,一方面与囊肿有关,另一方面与肾功能受损有关。与囊肿有关的症状为不适,腰痛,腰部肿物,血尿,急性感染,以及当血尿或并发结石通过输尿管时可发生绞痛。病变进展时,肾组织受压,肾功能受损则有慢性肾功能不全,最终出现尿毒症肾衰竭出现前,常有尿浓缩能力降低,70%以上患者有高血压,体检可触及双肾肿大,表面呈结节状。

1.常染色体显性遗传型PK可有数十年无症状,直到囊肿较大时才出现症状。早期症状和体征包括腰背痛腹部包块、肉眼血尿、尿路感染和高血压。肾结石比普通人群常见,罕见继发于破裂的动脉瘤的颅内出血,肿大的肝脏常见,约半数患者肾功能不全。

2.常染色体隐性遗传型PK明显肿大的肾脏伴有肺发育不良Potter特殊面容和肾功能不全,主要见于新生儿。在年长儿,出现高血压、水肿、尿路感染和门脉高压是危重的信号。

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多囊肾患者的主要症状是疼痛,是由于肾脏里有囊肿,囊肿会把肾脏撑大,撑大后就会造成肾区的疼痛。一、多囊肾患者一般有腰疼。二、多囊肾的囊肿可能会破裂,患者可能出现尿血。三、部分多囊肾患者会表现为高血压,由于囊肿破裂出血容易导致尿路感染,出现结石。四、多囊肾到终末期后,会引起肾功能不全,最后发展为尿毒症。五、多囊肾除肾脏的表现外,还可能会出现肾外的表现,比如多囊肾患者可能会出现多囊肝、脑动脉瘤,还会有心脏的瓣膜病变、钙化。
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多囊肾怎么治
多囊肾是一个遗传病,因此它的治疗比较困难,通常发现多囊肾的时候,囊肿就已经比较大;一般在四到五公分左右,这时病人应该做囊肿的硬化治疗,比如给囊肿打酒精硬化,让囊肿变小。多囊肾造成的囊肿大可能会挤压肾脏,导致肾功能变坏,甚至消失。如果肾囊肿的病人出现高血压,这时一定要给患者进行降压治疗;对于肾囊肿的病人降压的目标比其他患者降压目标要更低,比如肾炎的病人有蛋白尿,一般需要把血压控制在130/80,而肾囊肿病人的血压一定要控制在120/75左右。
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多囊肾能治好吗
多囊肾是一个遗传性疾病,不能治好,多囊肾都会进展到终末期肾病。如果患者能比较早的发现多囊肾,或者家族中有发现多囊肾,就要注意控制多囊肾的诱发因素:一、控制肥胖、监测血压。二、要避免一些对肾脏有伤害的生活习惯,比如高盐、高脂饮食,熬夜等。如果患者能够避免这些因素,多囊肾进展到终末期肾病的时间会延长。现在对多囊肾的治疗也有一些新进展,但都不成熟,在临床上也没有应用,更不推荐患者使用。所以,多囊肾肯定不能治愈,但是要预防它的一些并发症。