电竞游戏平台,电竞游戏平台(中国)官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

什么是进行性肌阵挛癫痫

发布时间:2020-08-2861370次浏览

进行性肌阵挛癫痫是一组少见的、与遗传代谢异常密切相关的癫痫综合征。可发生于任何年龄,但是常见于儿童晚期或青春期起病。临床主要表现:癫痫发作,尤其是肌阵挛,也可以出现全面强直-阵挛发作、失神发作、部分性发作等多种癫痫发作形式;进行性神经功能障碍,尤其是共济失调和认知功能下降;可以出现不同程度的局灶性神经功能缺损的体征。进行性肌阵挛癫痫是由异源性代谢病引起的癫痫综合征,其共同临床特点是癫痫和进行性神经系统功能退行性变。它们虽各有自己相对独立的临床和脑电图表现,但却具有共同的特点,如粗大的节段性肌阵挛、肌阵挛和进行性智能退化。大多为常染色体隐性遗传,病情极为严重。其分布有很大的地域性与种族性。此类疾病大约只占小儿全部癫痫的1%,其中较为常见的有蜡样质脂褐质病、高雪病Ⅲ型、神经节苷脂病、拉氏(Lafora)病、有破碎红色肌纤维的肌阵挛癫痫、齿状核红核苍白球路易体萎缩以及温-伦病等。这类疾病的诊断多需要脑组织病理学或分子诊断技术,给诊断带来困难。

相关推荐

脑白质脱髓鞘改变是什么原因
脑白质脱髓鞘改变,其实是影像学的诊断。在有一些人群中,可能做核磁就会发现回报的是脑白质脱髓鞘。其实脑白质脱髓鞘有两种情况。第一个是小孩子,如果是婴幼儿会发生脑白质脱髓鞘,可能就是先天性脑白质脱髓鞘病变,是脑发育不全所造成的。一般咱们脑部的灰质和白质分界是很清楚的,如果白质脱髓鞘变成了灰质的话,就证明脑子发育的没有发育好,孩子可能会出现像癫痫发作,像痴呆的表现等情况。一般的这种情况与先天性疾病有关系,可能是个不可逆的。还有老年人也会出现脑白质脱髓鞘,一般是由于广泛的、弥漫的小血管的病变所造成的。因为血管的病变以后,造成脑细胞的逐渐的退化,甚至坏死,而出现白质脱髓鞘。与老人的基础疾病有关,比如常年的高血压、糖尿病造成的弥漫性小血管损害,最终造成动脉的硬化,造成了局部的缺血坏死,而引起脑细胞的丢失所造成的。治疗以控制血管疾病、基础疾病维持,控制好患者的血糖、血压、血脂、冠心病以及包括同型半胱氨酸等。控制基础疾病是为主,其次就是对症治疗。如果是孩子由于脑白质脱髓鞘改变而造成了患者比如癫痫的反复发作、痴呆的现象,或者肢体的不协调,就对症可以控制好癫痫,可以配合康复、理疗等综合锻炼。如果是老年人出现脱髓鞘,出现了脑血管的厌氧,比如偏瘫、失语、偏身、感觉障碍,以及出现了偏盲、饮水呛咳、吞咽困难也要进行来对症。除了基础疾病控制以外,可以来针灸、理疗、按摩、徒手的康复等综合的手段,力争改善患者的症状,争取患者早日回归社会。但是脑白质脱髓鞘以后,一般影像学是不可能再改变的,不管是婴幼儿还是老人,基本上都不会在影像学派上改变,只能改变的就是患者的症状,对症治疗再加上基础疾病控制,综合治疗才行。
语音时长 02:29

2021-11-05

96132次收听

卡马西平能长时间吃吗
卡马西平如果是应用于癫痫疾病是可以长期服用的,但是要注意副作用,一定要在医生的指导下按时服用,并且要做好定期复查。任何药物都具有一定的副作用,尤其卡马西平会对患者的血液系统、肝肾功能会造成一定的影响,所以在服用期间需要定期复查血常规,肝肾功能的情况,如果长期服用造成明显的药物毒副作用,必要时需要在医生的指导下调整用药剂量或者更换治疗药物,不得随意加减药物剂量,防止出现疾病的加重或者出现其他相关不良反应。
语音时长 01:00

2021-05-21

80607次收听

癫痫病患者可以吃西红柿吗
癫痫病患者是可以吃西红柿的。癫痫疾病的患者在饮食中并无明显的禁忌症,主要是尽量少食用辛辣刺激性的食物,西红柿这种食物中含有丰富的维生素和矿物质,不仅有利于增强机体抵抗力,也有助于病情的康复,平时日常生活中患者可多食用新鲜的蔬菜瓜果,例如苹果,香蕉,圣女果,青菜,黄瓜等等。在饮食上注意三餐规律,营养均衡,尽量做到食物的多元性,避免暴饮暴食,建议保证充足的睡眠和身心愉悦,也可以进行适当的运动,但是要量力而行,循序渐进,尽量避免高空作业。
语音时长 01:12

2021-05-10

102205次收听

癫痫猝死症有什么
随着癫痫病的发病率逐渐上升,人们对于癫痫疾病的认识也是有所提高的,我们都知道癫痫的危害是很大的,癫痫病导致的死亡也是由于患者癫痫病发作时所处的环境或者严重外伤所致,但是最近的研究表明,癫痫猝死症也是癫痫高死亡率的一大推手,那么癫痫猝死症有什么呢?
癫痫病发作前的征兆
癫痫在发作之前都会出现一些细微的体征变化,只要患者或者患者家属能够观察到这些变化,就能够提前做出预防,避免危险的发生,那么具体癫痫病发作前的征兆是什么呢?我们今天就来了解医下癫痫病发作前的征兆有哪些把。
少女癫痫物理治疗
少女癫痫患病率在近几年呈现上升趋势,给病人的健康造成特别大的危害,不但频繁的发作还加重病人的精神压力,严重的话还会对癫痫病人的智力产生影响,所以对这种疾病要尽早医治,
妊娠期癫痫检查什么呢
患有癫痫是非常痛苦的,癫痫的特征是突然和一过性症状,由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同,而有多种多样的表现,可以是运动感觉神经或自主神经的伴有或不伴有意识或警觉程度的变化,那么妊娠期癫痫检查什么呢?下面来做一些相关的介绍。
癫痫病人能剧烈运动吗
癫痫疾病的诱发因素很多,危害很大。一些热爱运动的癫痫患者发病了几次不禁要问“癫痫病人能剧烈运动吗”,下面小编就给大家详细介绍一下
癫痫术后复查的注意事项
癫痫手术以后复查时需要注意,配合专业的医师按照正常的诊疗程序进行必要的检查,比如实验室检查、脑电图检查以及影像学等相关检查,家属一定要保留好各种各样的资料,配合医师针对检查之后进行分析,基本上要和术前达到平衡和一致。通过术后复查以及这些注意事项,得到比较全面的资料,通过术前、术后这些数据以及资料可以进行对比,观察病人病情的变化和发展的规律,可以判断预后、疗效、有无合并症以及防止意外等都有很重要的意义。无论术后效果如何,有无根治或复发、以及出现其他合并症等,都要进行复查。效果好的进行复查就是巩固疗效的同时,发现有无其的症状和体征来判断手术的效果以及预后。手术后效果如果不是很理想,有了后遗症或者有了合并症,更需要进行复查,积极处理后遗症和合并症,对于治疗效果的巩固以及今后治疗方案有指导意义。所以术后的复查非常重要,也都是很必要的程序和过程,尤其是手术前后资料的对比非常重要。所以患者和家属一定要配合,对术后治疗具有更深远的指导意义。
语音时长 01:59

2020-02-24

56972次收听

03:03
癫痫大发作该怎么处理
一旦患者不分时间、地点、场合,有癫痫大发作,要让患者脱离危险环境到安静、通风、安全环境里,让患者平卧,头偏向一侧,防止有呕吐物、咬破舌尖、咬破嘴唇出血等阻塞呼吸道,解开纽扣,解开腰带放松,让患者得到很好的、安全的环境。不要掐人中、灌水、针刺等,这些措施徒劳无益,还会带来很多不必要的危险和副作用,要保持呼吸道通畅,放松四肢,同时请求救护车。癫痫大发作是全身性发作意识障碍,发作起来非常痛苦,对大脑、神经系统、多系统、多脏器造成严重损害。避免使用掐人中、针刺、放血、灌水等不科学的民间方法,要在患者保证安全、放松、呼吸道通畅时,送往有资质的专科医院急诊室处理。
02:45
癫痫手术适适应症有哪些
手术适应症是非常严格,挑选的过程,要根据患者病情决定,难治性癫痫经过手术治疗也可以辅助保守治疗。癫痫手术不管是原发还是继发,需要做手术应该选择一个患者适应症。癫痫患者如有明显的、小的局灶适合手术,手术治疗效果比较好。部分患者是继发性癫痫,原发病需要做手术治疗。癫痫手术的适应症在选择病人时,应选比较适合手术的、有局灶的病灶,手术治疗后效果好可以做。继发性手术应选在治疗原发病后,继发性癫痫保守治疗、综合治疗后,难治性癫痫控制效果不好,需要做手术。
03:04
癫痫性精神障碍指的是什么
癫痫性精神障碍可以有记忆力的障碍,也可以有焦虑抑郁的障碍等。反复发作癫痫的病人,逐渐会出现一些精神障碍。因为癫痫本身的放电会损伤脑细胞,影响脑细胞,它的原发病,比如脑瘤、炎症、脑炎等等,都会破坏皮层细胞,引起一些精神障碍、行为障碍的问题,也可以是记忆力的问题。另外,癫痫是社会功能受影响综合症,不是一个简单地病,往往在社会存在一些误解。因为疾病不被人们认可,由于社会评价带来精神压力,所以它会引起精神障碍,这些精神障碍可以有记忆力的障碍,也可以有焦虑抑郁的障碍等等。所以一定要做到对癫痫病人的精神关怀。
羊癫疯会遗传吗
羊癫疯即癫痫,癫痫是大脑神经元突发异常放电,大脑功能短暂障碍的慢性疾病。癫痫发病原因主要分为两大类,原发性癫痫,指的是脑部器质无损伤或代谢性无损坏,而病因是查不出来的癫痫属于原发性癫痫。原发性癫痫常常和遗传因素有密切的关系很多家族性的癫痫综合征都是原发性癫痫症状。继发性癫痫,可查出多种脑部器质性病变或发现代谢障碍,比如先天性脑发育不良,可产生惊厥、脑膜炎以及脑血管疾病,甚至导致中毒等严重问题。其中一些先天性的颅脑结构异常血管异常等等造成的。继发性癫痫症状,它的先天性异常其中一些与遗传因素有关。治疗方式一般是服用抗癫痫的药物来进行治疗。这个比较顽固,需要长期服药,所以要做好足够的治疗心理准备,建议到大型正规医院检查治疗。
语音时长 01:34

2019-10-31

57044次收听

01:57
小儿癫痫最佳治疗时间
儿童癫痫诊断后采取的治疗方法主要包括:药物治疗、手术治疗和生活饮食治疗。最终选择何种治疗方法主要取决于儿童癫痫的病因、发作的类型、综合征以及结合儿童的年龄、性别等来进行选择。药物是首选的治疗方案,大约60%的儿童可以通过口服药物进行控制。但是癫痫诊断后并不一定需要立刻口服药物进行治疗。20%的儿童在一生中只发作一次到两次,这时如果诊断为BECT或者是儿童枕叶癫痫,那发作可能只有一次、两次。这时可以先观察,不需要用药。
01:47
癫痫可以治愈吗
治疗癫痫的方法包括口服药物和手术治疗。癫痫常用的药物包括丙戊酸钠、卡马西平、奥卡西平、妥泰、拉莫三嗪、开普兰等。经过系统正规的药物治疗,大概70%的患者癫痫症状能够得到控制。对于药物难以控制的癫痫可以进行手术评估。根据评估结果选择合适的手术方法,如癫痫病灶切除术、颞前叶切除术等,有很多癫痫患者可以治愈。不能进行开颅手术、药物难治性的癫痫患者,可以选择神经调控手术,比如迷走神经刺激术、脑深部刺激术等。