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关于法洛四联症介绍

发布时间:2020-12-1029226次浏览

关于法诺四联症介绍你了解多少,对于法诺四联症这种疾病大家一定比较陌生,这种疾病是一种严重危害着我们身体健康的疾病,但是大家对于这种疾病都比较陌生,下面我们就来详细了解一下法诺四联症这种疾病,让大家对于这种疾病有个详细的了解。

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病,基本的病理变化包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。打个比方说心脏就像一个泵,它有两套系统,左心通过主动脉往体循环泵血,右心肺动脉往肺循环泵血,肺动脉狭窄就跟右心被卡住了脖子一样,血液不能全部顺利的进入肺进行氧合,一部分通过室间隔缺损经左心室直接进入了体循环,所以孩子的血液氧含量低,孩子会发紫。

什么样的孩子要警惕患有法洛氏四联症?

出生后口唇及手脚末梢发紫发黑,哭闹时颜色会加深,哭闹严重或者活动量剧烈时时会有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表现。患者发育迟缓,会说话会走路的时间晚,大点的孩子活动量差,喜欢让大人抱着、喜欢蹲着。

为什么会得上法洛氏四联症?

现在先心病的病因还不明确,普遍认为可能跟环境污染、辐射、孕期感染、基因遗传、基因突变有关系。

怀疑自己的孩子患有法洛四联症应该怎么办?

应到我院门诊做胸片、超声、心电图等检查,超声一般可明确诊断,为进一步了解肺动脉发育及体肺侧支情况可能需行心脏CT或者造影检查。

确诊后什么时间手术合适?

目前大多医疗中心都建议在6-12月龄时手术,也有中心主张在新生儿期尽早手术。手术方式依据肺动脉发育情况分为根治手术、姑息手术两种,姑息手术主要是为了增加肺血流,改善缺氧、促进肺动脉生长,为二期根治手术做准备。

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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流,右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起,会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂,所以氧含量会比较低,孩子最突出的表现为青紫,青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病,实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外,孩子由于动脉血氧分压的降低,所以当他活动或走几步,突然会感觉到比较胸闷、憋气,有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓,过一会感觉舒服点,又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”,也是法洛四联症常见的临床表现。此外,对于法洛四联症的孩子,由于缺氧持续存在,所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指,比较膨大。末端比较膨大,所以又叫做杵状指,这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它是青紫现象,会表现为缺氧,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
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2020-02-24

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法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后,这是需要积极地进行手术治疗的,这样可以减轻他的缺氧状态,改善他的青紫的现象。那么在手术之后,我们要注意哪些问题呢,首先,它作为一个正常的手术之后,我们要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养,所以可以给他补充热量,补充蛋白质。那么除了饮食上以外,还要注意一点,适量地限制孩子的活动,因为手术之后它的这种新功能,还没有得到一个很好的修复,所以说,这时候不能像正常的孩子一样,进行正常的一些跑闹跑跳,或者是一些玩耍之类的,要根据他的心功能的情况,对他的活动要适当地限制。最重要的,就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子,手术之后,我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊,听听还有没有杂音。另外也包括,给孩子做一些心电图的检查,此外就是B超的检查,看他还有没有这种分流,还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是,对于一个法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行一个就诊,看看他的新功能恢复的情况。
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2020-02-24

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法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
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2020-02-24

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法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症,最主要的就是肺动脉的反流,另外就是,右室流出道的梗阻这种现象,对于这种肺动脉的反流,也就是说,由于它前期存在的肺动脉的高压,存在着这种时间的隔的缺损,主动脉骑跨以及右心肥厚,这是几种机型,所以在他术后,也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症,最主要的就是监测它这种反流的程度,如果轻度的反流,对于他的生活相对来说,影响也不是特别大,这时候就不用特别地关注这个问题,但是如果到了日常生活中,孩子还会有这种,相应地一些心脏不舒服,或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊,再看看是否需要进一步地治疗,所以在关注法洛氏四联症,它的后遗症这一方面,我们一定要关注有没有反流,再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育,好多孩子他这种反流的现象,应该是能够得到改善,但是作为家长来说,也要注意定期地监测,不可掉以轻心。
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2020-02-24

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法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症,要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育,要评估孕母的情况,尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后,对于孕母来,要特别注意保健,比如要戒烟戒酒。怀孕期间,要尽量地少接触各种感染,比如尽量少到人多的地方,尤其是在传染病流行期间,比较易感染到病毒,所以对于孕妈妈来,要注意自身的保健。二、在怀孕期间,预防先天性心脏病,尽量减少X线照射,所以一般孕妇怀孕后,即便是在查体时,也不能做X光的检查,减少辐射。三、对于法洛氏四联症,对于高危人群,比如母亲可能有原发性疾病,比如有糖尿病、狼疮,或高血压等等,要特别地小心,及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的,或以前有先天性病史的,或家族有这种相近家族史的,更要重点进行监测。
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2020-02-24

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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象,比较突出的是口唇青紫,还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状,此外,还有可能会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说,它存在四种解剖结构的畸形。一般来说,临床上会典型的青紫现象,孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外,孩子活动或者走几步,突然会感觉到胸闷、憋气,出现一个蹲踞现象。此外,对于法洛四联症的孩子来说,可能还会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指,这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它会表现为青紫现象,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况,尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后,孕母就要特别注意保健,如要戒烟戒酒。另外还要注意,怀孕期间尽量地少接触各种感染,尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间,预防先天性的心脏病,还要特别注意的是减少X线的照射,所以一般孕妇怀孕在查体的时候,也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群,比如这个母亲可能有一些原发性的疾病,如糖尿病、狼疮、高血压等等,要及时治疗原发的病症,对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史,或者家族有这种相近病史,更要重点监测。
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法洛四联症是什么病
法洛四联症是常见的先天性心脏病,四种疾病连在一起称之为四联症。有四种畸形,第一是右心室肥厚;第二是室间隔缺损;第三是主动脉骑跨;第四是肺动脉狭窄。这种疾病有轻有重,轻的治疗效果、远期结果都较理想,术后恢复较快。重的有下列表现:一、肺动脉瓣环不好;二、主肺动脉比较窄,可能要手术;三、由于缺氧,病人体、肺循环间出现异常交通,即体肺侧枝;四、冠状动脉的畸形;五、合并有肺动脉的缺如。
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法洛四联症手术能彻底治好吗
法洛四联症能否通过手术彻底治好要根据病人的情况来定。轻者术后心脏结构可完全达到正常状态,认为完全治愈,但术后不要从事剧烈体育运动、重体力劳动。重者或较复杂的术后应该是没有达到根治的状态,还存在以下问题:一、室间隔缺损的残余分流。二、流出道有压差的问题。三、很多病人会有肺动脉瓣或多或少的关闭不全或肺动脉瓣的狭窄,影响远期生存质量。四、心电图异常,束支传导阻滞,但是通过手术治疗,会明显改善病人的生活质量、运动量、活动量,也会明显延长寿命,能达到或者接近正常人的生活状态。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险,国内大概成功率在95%以上,风险主要表现在以下方面:第一是麻醉的风险,出现缺氧发作,会带来意外的并发症,出现动静脉的损伤;第二是体外循环并发症,目前基本没太多问题,但若病情较重或较复杂,还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等;第三是外科手术风险,包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展,成分超滤等情况也在减少。