法洛四联症的简述
听到一个完全陌生的医学名词,总是要想办法多了解一下它的形成原因,治疗方法,治疗时间,疾病的轻重程度等等,法洛四联症是一种比较严重的先天性心脏病,除去遗传的因素外,在备孕期和孕期都应该养成良好的生活习惯,避免新生儿患有先天性心脏病,现在我们来阐述一下法洛四联症的简述。
法洛四联症是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子,会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫,一般在生后 3~6 个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下,患儿一般在幼儿期即死亡,很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。
小儿法洛四联证的症状有:
(1)青紫 为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。
(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现,表现为阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、意识丧失或抽搐。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。
(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢屈曲状。
(4)杵状指(趾) 患儿长期处于缺氧环境中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。
临床上手术治疗有以下几种方法:
1.四联症矫正术
仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。
到目前为止,包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因,都还不完全清楚,但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。如果在备孕期和孕期多注意生活习惯,还是能很好的避免生出有先心的宝宝。
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