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何谓“果冻腹”,何谓“假粘液瘤”

发布时间:2018-05-2858952次浏览

腹膜假粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)发病率为百万分之一,在阑尾切除术中发现率为0.07-0.3%。PMP是以粘液外分泌细胞在腹腔内种植而导到腹腔内大量胶冻样粘液(jelly belly,果冻样腹)为特征。因为腹腔内种植细胞分泌的果冰粘液(粘液蛋白mucin)不是消化道粘膜腺细胞分泌的粘液(粘液mucus),所以又称为假粘液!沿用腹膜假粘液瘤(pseudomucin)一名称是为袭用旧称为避免医学学术交流中的混乱!

PMP是一种少见的腹膜表面恶性肿瘤(Peritoneal Surface Maligancy,PSM)或者是腹膜种植肿瘤(peritoneal carcinomatosis,PC),为低级别粘液性肿瘤,属于低度恶性肿瘤,自然生存期可达3-10年,按国际通行共识需行减瘤术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC),包括阑尾或右半结肠切除+全大网膜切除+女性双侧附件切除子宫视情况切除+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。它即使通过手术也无法达到理想的根治性切除,因为它是在腹膜广泛种植性病灶,大量胶冻状腹水可反复出现而反复手术,腹腔热灌注化疗只是一种辅助手术,它只对小于0.25-0.5cm的小种植灶和腹水有治疗作用。所以,此病不手术解除肿瘤的总体负荷,腹胀是难以消除,而且可能继续发展成肠梗阻。通过手术最大限度的减瘤术(肿瘤细胞减灭术cytoreductivesurgery,CRS)及术中术后(围手术期的)的腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC)),有望减缓肿物的生长速度并有效地控制腹水。病人会因此而获得较好的生存质量。如果单纯局限于阑尾的早期病例通过上述治疗流程有希望达到根治。

因为此病罕见,对于“果冰腹”的真容只能意会,难得一睹其真容。

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腹腔热灌注化疗副作用有什么
会出现全身反应。腹腔热灌注化疗其实源于腹腔化疗,所以说腹腔化疗的副作用,腹腔热化疗一般都有我们主要的,还是讲这个药物的这个化疗产生的副作用。比如说顺铂了,5FU啦等,灌注到腹腔以后,它也会出现全身反应,但是它比静脉化疗要好的多,因为腹腔化疗存在有一个腹膜的屏障,那么药物在腹腔以后啊,它和直接进入静脉的毒副作用要小得多,而且它可以与肿瘤进行直接的接触,所以说比静脉化疗的这个药物作用要高的多。另外就是热,因为我们有一个温度的控制腹腔液体的温度,一定要均衡在42度左右,过高那个正常组织也会受到这个损伤,出现热损伤那就很麻烦,过低了又达不到这个治疗的效果,所以说温度的精准是非常的重要的。我们现在的这种热灌注机都有这个精准的温度控制基本上出现这种热疗伤还是比较少见的。
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2018-06-07

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腹膜假性粘液瘤的症状有什么
腹膜假性粘液瘤是一个症候群,它不是一个疾病,它是这个黏液细胞从消化道出来在腹腔种植并且产生粘液果冻腹水也形成果,冻腹所以说它最大的晚期的症状,就是腹胀腹围增大腹腔能摸到肿块一般早期不太容易发现,到了晚期以后主要就是摸到肿块和腹胀我们做CT或者B超都能发现这些类似的情况。早期症状的话就基本上没有明显的特异性,除非有腹水而且这些腹水跟正常的良性腹水,和其它的恶性腹水很不好鉴别。对于早期粘液瘤可能会在做阑尾的手术,或者卵巢的手术或者疝气的手术打开腹腔,而被发现主要是看到有粘液果冻等等这些现象。
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2018-06-07

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腹膜假性粘液瘤的发病原因有什么
腹膜假性粘液瘤到底怎么发病?的目前对于它的发病机制并没有完全阐明,但是我们推测,刚才讲这个腹膜假性粘液瘤,都是存在于消化道的腺体细胞,进入了腹腔那么必然应该就是有突破肠道,到腹腔的这么一个过程,那么这个过程的话在我们整个的消化道里头,阑尾是最容易的,因为阑尾已经退化它是固定的在盲肠末端的一个死胡同,这个死胡同一旦要被堵住,以后粘液细胞就没有地方跑它就会突破突破,以后就会在腹腔出现种植,这是它最常见的原因。当然腺体也可以来自于卵巢,也可以来自于结肠胃胆道和这个胰腺都是溢出来了,腺体细胞从消化道溢出来以后,并且具备分泌黏液的功能而且不可控制,这就是腹膜假性粘液瘤产生的机制。
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2018-06-07

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可不可以早期发现腹膜假性粘液瘤
腹膜假性粘液瘤能不能早期发现,因为腹膜假性粘液瘤早期病人几乎没有特异性的表现,不去常规的检查基本上是很难做到早期发现,但是我们有一种途径就是说我们在做手术的时候,有术中意外发现的,比如说做疝气的手术,做阑尾的手术,做妇科卵巢的手术发现了阑尾有问题,而且病理这个诊断阑尾是一种粘液性的肿瘤,那么这个时候肿瘤只局限在阑尾或者阑尾周围的这些器官,和腹膜上通过我们的减瘤术很容易的达到肉眼下无肿瘤,这部分早期病人通过我们的手术,是有可能能够根治的。所以说回到这个问题,能不能早期发现腹膜假性粘液瘤,就是一定要重视术中意外发现的阑尾的粘液性的肿瘤,对这一部分肿瘤重视了就会遏制它继续发展,有一部分早期病人就能得到根治。
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2018-06-07

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阑尾粘液性肿瘤属于癌症吗
阑尾粘液性肿瘤到底是不是恶性肿瘤?应该答案是肯定的阑尾的粘液性肿瘤就是癌,为什么?因为我们对腹膜假性粘液瘤就是这么定义的,它就是一种低度恶性的肿瘤阑尾粘液性肿瘤,又是属于腹膜假性粘液瘤里面最为常见的一种,所以阑尾粘液性肿瘤是癌那但是阑尾粘液性肿瘤里面又分低级别和高级别之分,低级别是指低度恶性,高级别是指高度恶性,低级别阑尾粘液性肿瘤恶性程度就比较低,生存时间非常的长,3年到20年都有,要是阑尾高级别的恶性肿瘤可能这个生存时间就比较差了,比如说阑尾的粘液腺癌伴有印戒细胞这一类是最为常见的高级别粘液腺肿瘤,那么它的这个生存时间就会短得多。
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2018-06-07

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腹膜假粘液瘤(PMP)病理分类与预后
腹膜假粘液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)病例罕见、散发又没有专业的治疗中心,因此,国内能够较为集中地收治腹腹假粘液瘤的医院和医生几乎没有。其发病率无从统计,但本病在阑尾切除术中的发现率为0.07%~0.3%。女性多见,男女比例为1∶3。
腹膜假黏液瘤病理归属及恶性程度
腹膜假黏液瘤(PseudomyxomaperitoneiPMP)的病理一直存在有争议,我仔细研读了《消化系统肿瘤WHO分类》第四版(2010年版)中的第7章阑尾肿瘤P313-324,结合这几年的腹膜假黏液瘤病人的手术病理,理顺了一些名词概念,纠正了一些错误的理解。
带瘤生存,拥有正常人生旅程
腹膜假黏液瘤属于低度恶性肿瘤,可带瘤生存且可获得较为长久的自然生存期。下面是一个真实的病例:该病人在当姑娘的时候发现左卵巢肿物并切除左侧卵巢,之后结婚生子。尽管她有多次手术史,但她仍然拥有了正常的人生旅程。
腹膜假粘液瘤来源左腹膜后畸胎瘤,罕见中的罕见
目前,对于腹膜假性粘液瘤(PseudomyxomaperitoneiPMP)的来源主要倾向于阑尾,也有来源于卵巢,其他更为少见的还可继发于结肠、直肠、胰腺、胃、胆囊、胆管等。阑尾是腹膜假性粘液瘤的主要来源,而卵巢病变多为继发。本病本来罕见,至于其它来源的PMP鲜有报导,更难亲历。下面就是我最近所亲历的一病例:腹膜假粘液瘤来源左腹膜后畸胎瘤,罕见中的罕见!
生育期卵巢留还是不留
腹膜假粘液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)绝大多数来源于阑尾,种植于卵巢及大网腹上并形成卵巢巨大粘液囊肿及大网膜饼。于是就有一种“小小的阑尾大大的卵巢”假象,易诱导医生的误诊和误判!卵巢和网膜是肿瘤种植的最佳场所--“肥沃土壤”。那么,对于处于生育期的PMP女性,卵巢留还是不留?目前并没有定论,所以,我们会参照生育期卵巢癌病人保留一侧卵巢的做法来满足生育要求。下面就是两例PMP生育女性保留卵巢的不同结局,值得认真思考!
01:04
卵巢粘液性瘤怎么治
如果排除了阑尾来源,它是交界性的肿瘤,那么交界性的肿瘤按良性肿瘤对待。手术可以切除卵巢或者附件。但是如果病人有生育要求,或者需要保留卵巢,可以做囊肿的剔除。但是这个疾病很容易复发,术后一定要进行定期的监测。一旦复发,尽早地切除卵巢。
01:48
切除阑尾之后是否还会患粘液瘤
理论上来讲,阑尾切除以后不会发生阑尾粘液性肿瘤。如果阑尾病理确定没有粘液细胞,没有粘液性肿瘤,应该就不会得阑尾的粘液性肿瘤。一定要有病理诊断,如果病理诊断就是单纯性的阑尾炎,那就不应该得腹膜假性粘液瘤。
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腹膜假性粘液瘤预后情况如何
腹膜假性粘液瘤有没有良恶性之分。从病理上来讲,腹膜假性粘液瘤就是恶性肿瘤。它只有高级别和低级别之分。高级别我们是指腹膜假性粘液癌,就是病理上看到了肿瘤细胞。低级别是基本上还是正常的细胞,就只有粘液腺体细胞。
01:31
腹膜假性粘液瘤的发病原因有哪些
腹膜假性粘液瘤的发病机制并没有完全阐明。腹膜假性粘液瘤都是存在于消化道的腺体细胞进入了腹腔,必然应该有突破肠道到腹腔的过程。粘液细胞在盲肠末端突破以后就会在腹腔出现种植。腺体细胞从消化道溢出来以后并且具备分泌黏液的功能,而且不可控制。
01:31
什么是卵巢粘液性瘤
卵巢的粘液性肿瘤是指发生于卵巢的粘液性的这种细胞产生的粘液。原发卵巢的粘液性肿瘤非常少见,一定要先排除了阑尾的粘液性肿瘤。遇到卵巢的粘液性肿瘤一定要探查上下消化道。尤其是阑尾,必须将阑尾切除,送病理以明确或者排除是阑尾来源还是卵巢来源的。