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脱髓鞘疾病的复发和假性发作

发布时间:2018-06-0659304次浏览

近日,世界上包括国内多地呈现极端高温天气,并且有 “健康人”因热辞世。不难想象,健康人难以承受的高温,对于某些疾病的患者来说,说是摧残也不为过。比如在中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,暑季出现临床症状波动极其多见,常常引发患者焦虑不安,担心疾病复发,追问是否需要治疗?

什么是复发(发作)?

神经免疫学家认为,自身免疫反应破坏了中枢神经系统内的髓鞘和纤维,导致包裹在神经纤维外面的髓鞘损伤,继而经髓鞘传导的生物电信号中断,便产生不同的临床表现,医学上称为复发或急性发作。在多发性硬化和视神经脊髓炎,85%的患者以复发—缓解型临床模式开始。换句话说,在一段时期内患者感觉病情加重,而在另外一个阶段患者症状趋于减轻。

研究发现,20%的复发患者,脑内出现新病灶,临床出现新症状。而80%的患者复发则为旧病灶加重,原有的表现加重,症状持续时间超过48小时,患者需排除发烧、感染、过度疲劳和内分泌激素失衡状态(月经期)等等。可见,诊断复发需要具备3个条件

①新的症状出现或旧的症状加重;

②症状持续时间不短于48小时(也有24小时说法);

③排除其他因素。

复发出现的具体症状取决于病灶所在神经系统的位置,比如,病灶在视神经,患者将出现视力问题。病灶在脊髓,症状可能为尿便不畅,或肢体运动力弱,麻木疼痛感觉加重等问题。

一次复发大致经历3个阶段:

①新的症状出现或旧的症状加重;

②病情稳定不再变化;

③随着病灶修复,症状减轻或消失。整个过程经历的时间平均约8周,只要症状改善,提示已经进入缓解期。如果在同一个月内,症状再次加重,应视为同一次发作,不算再次复发。每次复发的时间、强度、持续时间、恢复时间等,可以完全不同。因为个体不同,每次复发,患者和医生不可能预测发作持续的时间、程度,以及伴随的症状。

应该注意,即便在缓解期,有的症状也会持续存在。从症状改善进入缓解期,时间长短不定。短者几周,长者数月、甚至数年。症状恢复取决于病灶大小和病变程度,可以完全恢复,也可以部分恢复。一般说来,症状超过18周,可能永久残留。这也是为什么有不属于原发进展型患者,认为自己从发病未曾经历过缓解的主要原因。

在缓解期,受损髓鞘可以完全或部分修复。但是,即便症状完全消失了,也会在神经组织内留下一个“疤痕”,借助核磁共振成像可以看到。如果髓鞘修复不完全,或神经纤维完全被破坏,则恢复肯定不完全。

复发的触发因素

婚变、亲人病故等应激性压力,可以产生短暂性症状恶化,而流行性感冒可以触发真正的复发。在多发性硬化,妊娠可以降低母体的免疫功能,使病情缓解。产后免疫功能增强,复发的几率增高。因为视神经脊髓炎的发生机制不同,产后和妊娠均可能增加复发的机会。

假性复发

当患者所处环境如暑期、发烧、热水浴、剧烈活动或感染、女性经前、经期等,伴随体温升高,患者感觉短时间症状加重,一旦外在条件改善(如环境变化),症状也可随之完全消失。这个貌似复发而不是真正复发的临床表现,医学上称为Uhthoffu现象,又称“假性发作”。例如,在洗热水澡时,患者感到身体麻木加重,回到正常环境或休息后,症状又恢复到以前的程度。洗澡时,视物不清,休息后视力恢复正常。曾有学者提出,患者基础体温增加摄氏0.5度,就足以引起Uhthoffu 现象。

怎么理解假性复发呢?

在健康人,当体外环境温度升高时,脑内的体温调节中枢通过外周的神经功能活动,扩张血管,发汗散热,控制体温在相对恒定水平。在多发性硬化和视神经脊髓炎患者,因为脱髓鞘导致神经功能传导受损,体温调节失灵,不能扩张血管发汗散热,或局部发汗,不能满足机体散热需要,从而引起体温升高。而体温升高伴随神经电信号传导阻滞,患者感受到的是临床症状加重。所以,在酷暑季节,气温较高时,患者应处在相对凉爽的环境为好。因为这个现象系神经生物电信号传递受阻引起,并非是中枢神经系统实质性再损伤,所以,假性复发不需要治疗。

知道触发假性发作的因素后,应注意避免。但是,如不能除外真正复发时,则患者应该咨询自己的主治医生,获取及时治疗,避免延误病情。

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缺血脱髓鞘脑改变的后果
脑缺血引起的脱髓鞘改变,患者可出现认知障碍、记忆力减退,以及神经控制能力障碍的表现。大部分患者可出现大小便失禁,是由于累及神经,引起了对于排便排尿神经障碍;也可出现行走缓慢不稳的后果。部分患者会出现记忆力减退,以近时记忆为主,类似于老年痴呆的表现。轻度的患者可表现为头晕、头痛以及麻木的感觉,严重的患者出现认知的障碍。因此对于缺血引起的脱髓鞘改变主要是进行营养神经的治疗,改善循环,可选择抗血小板聚集的药物,联合他汀降脂治疗等,能够有效改善症状。
语音时长 01:06

2021-05-20

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中枢神经脱髓鞘检查方法
中枢神经系统脱髓鞘的疾病,主要是中枢神经系统多灶性、炎症性的脱髓鞘的一系列疾病,严格的讲,也是属于自身免疫系统的一类疾病。神经科常见的中枢神经系统脱髓鞘,主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎和ADEM。这类疾病的检测包括:影像方面的检查、抽血化验、腰椎穿刺、诱发电位等检查。
脱髓鞘疾病的原因
脱髓鞘疾病的原因有很多,比如遗传导致先天髓鞘形成障碍、缺血、缺氧。营养缺乏、缺氧、自身免疫功能紊乱、中毒等,都会导致脱髓鞘疾病的出现,脱髓鞘病人可以进行行走训练,还可以进行针灸按摩,对患者的好转是有帮助的。
中枢神经脱髓鞘严重吗
中枢神经脱髓鞘是比较严重的疾病,发病后会出现情感障碍、偏瘫、认知功能障碍。影响视神经,可能失明或者偏盲。如果影响脊髓,会出现截瘫,或者引起二便功能障碍。所以及时治疗非常重要,可以采用丙种球蛋白注射治疗,在极端的情况下,还可以用血浆置换进行治疗。
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脱髓鞘可以治愈吗
脱髓鞘疾病分为中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两类,病因略有差异。周围神经系统脱髓鞘,临床上比较多见的是糖尿病引起的神经系统损害,格林巴列综合症引起的免疫介导的脱髓鞘,如果积极治疗,多数患者可以治愈。中枢神经系统脱髓鞘的常见原因有:脑小血管病引起的白质病变;神经免疫介导的脱髓鞘,比如多发性硬化、视神经脊髓炎等;与营养和遗传相关引起的脱髓鞘,发育形成障碍;治疗难度相对较大。比如多发性硬化和视神经脊髓炎两种疾病,早期急性期可能得到一定程度治疗,但是过段时间会反复;白质病变的脱髓鞘,临床治疗要针对原发病治疗,比如高血压、糖尿病进行控制和干预,部分患者可能减轻缓解,但是治愈非常困难。
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脱髓鞘疾病严重吗
脱髓鞘疾病临床上分为几类:第一类、与高血压相关的小血管病即白质疏松,控制好血压之后,髓鞘疾病不再继续发展,如果没有及时控制好,会引起记忆减退、步态障碍、行走困难,甚至饮水轻咳等。第二类、与糖尿病或酒精相关的脱髓鞘,可以戒掉酒精,控制糖尿病,会得到一定程度的缓解。第三类、免疫介导的脱髓鞘,比如格林巴列,早期积极干预和处理,大部分患者能得到控制和治愈,但少数患者进展很快,有的甚至会死亡。此外,还有一些中枢神经系统脱髓鞘,比如多发性硬化和视神经脊髓炎,很难控制住,久之容易留下严重的残疾,智能减退、卧床不起,甚至截瘫、失明等。建议急性期积极干预和处理,稳定期药物进行管理,避免再复发和减少复发的严重程度,尽可能延缓脱髓鞘疾病的进展。
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脱髓鞘疾病如何治疗
治疗方案分为针对病因治疗和对症治疗。脱髓鞘疾病分为中枢神经系统脱髓鞘和周围神经系统脱髓鞘两类。对症处理常用的药物是维生素B12、维生素B1、甲钴胺和腺苷钴胺等。病因处理首先要做疾病筛查,明确具体病因,如果是脑小血管病引起的白质疏松,控制好血压,配合药物治疗效果很好;如果是多发性硬化和视神经脊髓炎也就是免疫介导的脱髓鞘,急性期需要积极的激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂处理,稳定期以后还需要长期使用一些小剂量的激素或免疫制;如果是周围神经系统比如格林巴利综合征等,治疗方案类同多发性硬化的脱髓鞘;如果是酒精和糖尿病相关的脱髓鞘,及时把酒精戒了,控制好血糖,能得到缓解。
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脱髓鞘疾病的饮食禁忌有哪些
脱髓鞘疾病饮食方面需要注意低盐饮食、戒酒、限酒、要多补充含钙的东西,比如钙片药、肉类或骨头汤等。脑血管病引起的白质疏松,高血压、糖尿病引起的白质疏松,一般需要控制好血压、血糖,所以要注意低盐饮食。酒精中毒和酒精相关的脱髓鞘,损害范围包括周围神经、后所、小脑纤维等,饮食要注意戒酒、限酒;免疫介导的脱髓鞘,比如格林巴利性、多发性硬化、视神经脊髓炎等引起的,治疗时使用激素,可能带来电解质紊乱和高钠血症,所以需要补充含钾的水果,并使用低钠盐进行干预和处理。此外,激素引起的骨质疏松,要多补充一些含钙的东西,比如钙片药、肉类或骨头汤等。
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脱髓鞘疾病常用的检查方法
脱髓鞘疾病常用的检查方法有神经传导速度检查、腰穿脑脊液检查、头部核磁、视觉的诱发电位和听觉的诱发电位、肌电图等,甚至颈部、胸部、腰部加强核磁等。脱髓鞘疾病分为周围神经系统脱髓鞘和中枢神经系统脱髓鞘。不同类型的脱髓鞘疾病检查方法有一定区别,检查方法有以下方面:一、神经传导速度,检查周围神经髓鞘损害的程度。二、腰穿脑脊液检查。脑脊液对判断病人脱髓鞘的原因起到重要作用。三、如果怀疑是视神经脊髓炎和多发性硬化引起的脱髓鞘,因为损害的部位非常广泛,要筛查损害的程度和部位,需要做更好的检查,比如头部核磁、视觉的诱发电位和听觉的诱发电位、肌电图等,甚至颈部、胸部、腰部加强核磁等。
脱髓鞘疾病怎么治疗
脱髓鞘疾病是神经内科里面一大类疾病,我们把它分成两大类,第一类叫中枢神经系统脱髓鞘,第二类我们叫周围神经系统脱髓鞘。当然这两类疾病在临床上治疗方案有两个原则,第一个,针对病因处理,病因处理就比较麻烦一些。第二个,要针对对症处理,对症处理在临床上用得比较多的药第一个是维生素B12,第二个叫维生素B1,这两个使用的比较多的。当然B12在临床上,目前用的比较多的是甲骨安和腺苷钴胺,病因处理起来就更麻烦一些,也是更重要一些,病因处理在临床上首先把这个疾病做个筛查,比如它是什么原因引起的这种脱髓鞘,比如说他是一个脑小血管病,就是高血压导致脑小血管病引起的白质疏松,如果这方面的话,把血压控制好相对来说就好一些,这是一个主要的,当然也可以用一些这种药物处理。第二类叫多发性硬化和视神经脊髓炎,脱髓鞘疾病我们叫免疫介导的脱髓鞘,这大类疾病其实治疗起来急性期我们可能需要积极的一些激素治疗,甚至需要一些丙种球蛋白、免疫抑制剂处理,这种处理以后即使到稳定期以后,我们可能还需要长期用一些小剂量的激素或者是免疫制剂,这是我们需要高度重视的这种疾病。再其次以外,我们周围神经里面比较多的像格林巴利综合征这类疾病,在临床上治疗方案类同于多发性硬化和脱髓鞘,也是用一些激素免疫制剂和丙种球蛋白,但是在临床上还有一大类疾病,叫酒精和糖尿病相关的这种脱髓鞘,这种情况下临床上一般把酒精戒了,就能得到一个好的病因处理效果。如果说糖尿病引起的周围神经脱髓鞘,我们在临床上一般情况建议患者把血糖控制好,不管你用胰岛素也好,用降糖药也好,控制好以后就能得到一个相对比较好的环节。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病的症状有什么
我们在临床上一般把它分成两大类,第一类叫中枢神经系统脱髓鞘,第二类我们叫周围神经系统脱髓鞘,这两类疾病都有很多的原因,所以原因不一样、部位不一样,症状就产生起来就五花八门的。比如周围神经系统脱髓鞘,一般我们比较多见的像格林巴利、糖尿病引起的脱髓鞘,酒精引起脱髓鞘这方面症状,主要临床上有几个方面,第一个方面,像我们的肌肉的萎缩、没劲和感觉异常,这是很重要的特点。当然在临床上还有像酒精引起的脱髓鞘,除了这周围神经以外,它也会引起我们后硕和小脑病变,所以它有时候也会出现一些平衡障碍,走路走不稳,像喝醉酒的感觉,东倒西歪地感觉,当然有时候走路的时候深一脚浅一脚,脚下面像踩棉花一样的感觉,这都是这种周围脱髓鞘的一个很重要特点。除了这以外,如果是个中枢神经系统脱髓鞘,在临床上比较多的像白质病变引起的脱髓鞘,这种情况下在临床上由于时间长了以后,可能会引起记忆力减退,比如引起步态障碍,就是走路的时候走不好,小碎步走不好,我们叫血管性帕金森是很重要的一个特点。再其次病人会出现喝水吃饭的这种轻咳,有的人甚至会出现这种尿频、尿急,有人甚至会说话的时候觉得怎么有时老想哭有时老想笑,说着说着就哭了,说着说着就笑了,我们医学里面叫前哭晴笑,这也是很重要的特点,所以说遇到这些方面它症状可能变化就比较大。再一个像多发硬化和视神经脊髓炎引起的这种脱髓鞘,这类疾病的症状就更加重一些,比如说我们叫运动损坏,比如说肌征力偏高,肌肉没有力量,甚至病理征是阳性的,甚至出现腱反射的活跃,都可能会出现一系列损害,包括这种截瘫以后引起的这种双下肢截瘫,出现尿便的失禁和尿储留。
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2019-12-04

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脱髓鞘病有哪些症状
脱髓鞘病的症状有四肢无力、肌肉萎缩、记忆衰退、行动不便等。脱髓鞘疾病在临床上是神经内科比较多见的疾病,主要分两大类,第一大类叫周围神经系统脱髓鞘,第二类叫中枢神经系统脱髓鞘。周围神经系统脱髓鞘,在临床上比如说格林巴利综合症为代表的一大类疾病,可能会引起这种肢体的没劲、肢体的无力和肢体的肌肉萎缩,有的时候会出现这种感觉的异常、减退、都是需要重视的。中枢神经系统脱髓鞘,需要注意如果个白质疏松病变引起,这种情况下可能会有病人会有记忆力下降,甚至会出现这种血管性帕金森步态,红灯步态小碎步,可是走路的时候转弯很困难,而走路往前冲这种步态,这是很重要的几个方面。有的会出现小便的尿频、尿急、这种现象,除这以外,在临床上比如说像脱髓鞘里面,比较重要的两个方面内容,叫多发性硬化或者视神经脊髓炎,这两方面疾病引起症状就更多,比如说会出现截瘫,截瘫以后双下肢都不能动,这种病人甚至出现尿储留、尿失禁,出现脑子里面病变,出现这种记忆力下降、癫痫,有的人还会出现这种双眼失明,这都是非常重要的几个特点。在临床上就是说除常见这种脱髓鞘以外,还要注意酒精相关的脱髓鞘,酒精相关的脱髓鞘除损害这几个方面,还会损害到小脑,所以有的人会出现这种走路步态不稳,走路的时候觉着深一脚浅一脚,脚下面像踩棉花一样感觉,这都是脱髓鞘的特点。
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2019-12-04

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脱髓鞘病变会不会复发
脱髓鞘疾病在临床上我们一般把它分成两大类,一大类叫周围神经系统脱髓鞘,还有一大类叫中枢神经系统脱髓鞘,有的疾病可能会复发,有的疾病就不会复发。比如周围神经系统脱髓鞘里面,如果你是糖尿病引起的脱髓鞘,你把它治疗好,血糖控制好以后,有的人可能相对来说可能会得到缓解,但有的人也会逐渐缓慢的进展。再一个比如酒精戒断引起脱髓鞘和酒精相关的脱髓鞘,这类疾病如果你把酒戒了以后,有相当一部分患者就能得到缓解和甚至治愈,如果是个格林巴利引起的脱髓鞘,大部分患者能得到一些缓解和治愈。当然有些慢性格林巴利可能相对来说恢复就慢一些,如果是个中枢神经性脱髓鞘,在临床上就比较麻烦一些。第一个脑小血管病及的白质疏松这方面疾病一般不会复发,但有的人会持续进展。第二类我们叫多发性硬化引起的脱髓鞘,这类疾病缓解复发是它一个很重要的特点,所以这种疾病有的人治好以后,可能过个三五个月又复发了,所以我们一般都建议患者,如果急性期用激素治疗,用免疫抑制剂治疗,用丙种球蛋白治疗,治疗好以后就一定要在医生指导下进行长期的这种药物来进行预防治疗。比如我们现在用的比较多的像一些免疫制剂,甚至可能用一些β干扰素来治疗,尽可能延长它的复发或不让它复发,这是一个很重要药物选择。当然除了多发硬化以外,视神经脊髓炎其实也是这样,他有的也会出现这种反复的复发,有的人虽然这种失明、视力下降,但是他这种复发预防的话,其实在临床上和我们多发硬化有时候会有一些细微的不同,比如说我们在视神经脊髓炎里面,我们可能就需要用一些免疫制剂用的比较多,比如说像硫唑嘌呤、黄连酰胺,甚至用一些新型的一些克隆制剂来进行预防它脱髓鞘的复发。
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2019-12-04

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脱髓鞘疾病维持治疗的几个问题
维持治疗最早源于治疗结核病的临床经验,后在肿瘤学、器官移植、风湿病学等得到应用扩展。维持治疗指的是在患者接受强化治疗后病情处于完全缓解、部分缓解或疾病稳定的状态下,为预防疾病复发而采取的治疗措施。维持治疗既可以保留强化治疗时的药物,也可改换另一种药物。一种抑或两种药物联合使用,依据医生的临床经验及患者的具体身体条件(治疗效果、不良反应、费用)而定。
脱髓鞘疾病的几个常见问题
多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统最常见的两种脱髓鞘疾病,两者的诊断主要靠临床表现,现有的实验室辅助检查,如头部和脊髓的核磁共振成像、脑脊液中的寡克隆区带、血清中的水通道蛋白-4抗体等,均无特异性。所以,要想明确诊断,医生的临床经验非常重要,仅靠网络上传的资料,不能确诊疾病,更不能治疗疾病。医生必须亲自看看病人,检查一下病人的体征,再综合分析是否为脱髓鞘疾病?是何种脱髓鞘疾病?最后才能决定使用什么药物治疗。