主动脉夹层( aortic dissection，AD)是在主动脉中膜层已有病变的基础上，在血流动力学的作用下，主动脉内膜撕裂，和中膜之间纵向分离，血液通过裂口进入主动脉壁内导致血管分层，进而发生顺行、逆行或者双向性的夹层动脉瘤或夹层动脉瘤破裂，其形态上有真腔与假腔。

AD在50岁以上的人群中发病率随年龄的增加而上升，男、女总发病率之比约2:1～5:1。随着对该疾病的认识和诊断水平不断提高，AD的发生率呈明显上升趋势。西方国家年发病率为10～20/100万人，目前我国每年新增病例超过2万人。未经治疗的AD患者约36%～50%在起病后48h内死亡，约65%～75%在2周内死亡，1年死亡率高达90%，10年死亡率几乎100%，预后极差。

AD的病因还不完全清楚。90% AD患者合并高血压，故高血压被认为是AD发生最重要的易患因素。1/3的AD患者可见主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变及平滑肌细胞的丢失，故中膜层胶原和弹性蛋白退行性变被认为是绝大部分非创伤性AD的主要因素。

近年来，动脉粥样硬化在AD发生过程中的作用受到重视。多种遗传性疾病被证明与AD的发生相关。Marfan’s综合征约占所有AD患者的1/5，DebakeyⅡ型AD患者的2/3。其他结缔组织病如Ehlers-danlos综合征(EDS)、Noonan综合征、Turner综合征(巨细胞性大动脉炎)和梅毒性主动脉炎也常见合并AD的发生。

AD的其他易患因素还有先天性主动脉瓣畸形如二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏(IABP)、主动脉钳夹阻断、不恰当的腔内隔绝术及抗凝治疗等外源性因素。

AD的分型主要依据其发生的起始部位和累及范围，目前有两种不同的分型方法。

DeBakey分型:Ⅰ型夹层是起始于升主动脉，并累及到主动脉弓及主动脉弓以下腹主动脉，Ⅱ型夹层仅局限于升主动脉至主动脉弓不超过左锁骨下动脉，病变起源于左锁骨下动脉远端的胸降主动脉而未累及腹主动脉者称ⅢA，累及腹主动脉者称ⅢB。

Stanford分型:凡累及升主动脉的AD被定义为A型(约75%) ， B 型是指病变远离左锁骨下动脉，仅累及降主动脉或腹主动脉(约25% )。

DeBakeyⅠ型、Ⅱ型或Stanford A型被称为近段夹层，DeBakeyⅢ型或Stanford B型称为远段夹层。

另外将发生疼痛或者其他先兆症状后2周内者称为急性AD，2周以上者称为慢性AD。