脊髓空洞症(Syringomyelia)是一个充满液体的、内衬神经胶质增生的脊髓内的空腔。大部分位于颈2~9水平。这个空腔可以继续下降，或向脑干方向扩张形成延髓空洞症(syringobulbia)。

病理学上，脊髓空洞症是一种延迟的、进行性的、髓内囊性变性，并发于3~4%的脊髓损伤(SCI)以及其它急性脊髓病。从脊髓损伤到空洞形成，大约几个月到许多年的时间。假定的机制包括疤痕形成阻塞了脑脊液流动，以及变化 了的组织顺应性导致了中央管的扩张和对周围脊髓组织的压迫。

病因

脊髓空洞症最常发生于恰里I型畸形，其它病因包括：其它先天畸形(例如克-费二氏综合征和脊髓栓系综合症);感染后;炎症之后(横贯性脊髓炎和多发性硬化);脊髓肿瘤(尤其是室管膜瘤和血管母细胞瘤);创伤后。

临床表现

无症状脊髓内的空腔(syrinx)常常是脊髓损伤病人神经影像的偶然发现。这种存在预后通常良好，很可能提示了一个局部的脊髓组织的坏死液化。

其它病人表现为进行性的中央脊髓功能障碍，后者包括显著的阶段性分布的中枢性疼痛综合症。

恶化的症状和进行性脊髓病相一致，包括运动、感觉、直肠和膀胱的功能不足和疼痛。

蛛网膜炎(Arachnoiditis)、脊髓压迫和/或狭窄的椎管和骨性畸形，尤其是脊柱后凸似乎都是进行性囊肿扩张和神经功能恶化的危险因素。

影像检查

脊髓MRI通常可见一个管道状空腔(syrinx)，后者通常是中央管的局部扩大或可能是独立于脊髓实质内的空腔。MRI通常能确诊髓内空腔(syrinx);钆剂增强扫描能增加相关肿瘤发现的灵敏度。

治疗

治疗的目的是降低扩张的囊肿内的压力和改善脑脊液流动。外科的途径包括分流器植入、蛛网膜粘连的松解、囊肿开窗和硬膜外减压。据报道，当存在显著的骨性畸形且对脊髓产生压迫限制了脊髓液流动时，硬膜外减压会有帮助。

采用开窗术和或分流装置置入的外科减压术被推荐用于神经功能恶化或难治性中枢性疼痛的患者。外科干预后神经功能缺损通常能稳定，有时候会好转。

不幸的是，长期治疗的益处只见于不到一半的病人。分流失败常常会发生。疼痛和运动症状相比，可能对干预治疗更有效果。

附恰里畸形的分类：

●恰里I型(Chiari I malformation)指的是异常形状的小脑扁桃体向下移位于枕大孔以下。

●恰里II型又称之为小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari malformation，阿诺德-恰里畸形)特点为小脑蚓部和扁桃体向下移位，脑干变形，中脑顶盖如同钩形以及脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)。

●恰里III型Chiari III罕见，表现为小的后颅窝并发有高颈部或枕部的脑膨出(encephalocele)，膨出物中通常含有小脑结构，且有脑干的向下移位进入椎管。

●恰里IV型现在被认为是陈旧的术语，描述的是和其它恰里畸形无关的小脑的发育不全。