成人第三颅神经麻痹

病因

●缺血性——缺血性第三颅神经麻痹，又称之为糖尿病性第三颅神经麻痹，是成人最常见的病因。发病机制被认为是微血管性，高血压和老年同样也是危险因素。然而，有些孤立性的缺血性的第三颅神经麻痹的原因为中脑梗死，大部分为周围性的。

●颅内动脉瘤——第三颅神经麻痹最可怕的病因就是增大的颅内动脉瘤，最常见的是后交通动脉瘤。文献报道颈内动脉和基底动脉段的动脉瘤也有可能。在急性的第三颅神经麻痹病人，被认为是动脉瘤急性扩大，因而有紧急破裂的危险。在此种场合里，蛛血可在第三颅神经麻痹后的几小时或几天内发生。动脉瘤性蛛血的平均年龄是55岁。

●神经学上孤立的第三颅神经麻痹伴有正常的瞳孔括约肌和完全瘫痪的眼外肌(完全的外部功能障碍)几乎不可能是由动脉瘤所引起。文献上有过一例记载，是个基底动脉的动脉瘤，这是个例外。对于老年患者，这种表现几乎通常是由缺血性损伤所导致。对有血管危险因素(高血液，糖尿病)老年患者而言，单纯观察是个合适的诊断选择。

●创伤——创伤性第三颅神经麻痹通常仅仅是对头部严重的击打，伴随有颅骨骨折和或意识丧失。因而和轻微头部创伤有关的第三颅神经麻痹应当提示要进行有关病因的评估。

●偏头痛——眼肌麻痹型偏头痛，主要影响儿童和青年，被再分类为一种脑神经痛。最常影响第三颅神经，有时候是永久的障碍。文献中有几例报道，此类病人的增强MRI发现在受累神经的脑池段存在增强的影像，提示病因可能为复发的脱髓鞘神经病变。

临床表现

急性患者常主诉突然的双眼复视(水平、垂直或斜位的和眼睑下垂)。罕见的，病人注意到扩大的瞳孔。

慢性患者(尤其是原发性aberrant regeneration)可能没有症状。第三颅神经麻痹后的疼痛是常见的，除非病变位于中脑，疼痛不足以区分病因。

突然严重的疼痛(此生最厉害的头痛)常常提示病因是动脉瘤破裂导致(可引起第三颅神经麻痹)的蛛血。严重头痛还可以出现于炎症病变或垂体卒中。但是轻度或中等的疼痛同样也可以出现在缺血病变当中。

体检时，完全的第三颅神经麻痹会有上睑下垂(ptosis)，扩大且没有光反应的瞳孔和内收、上视、下视的瘫痪。眼球处于外展位，轻微下视和内旋的下外("down and out")位置。

部分损伤病人，瞳孔大小可能正常且光反应正常(没有内部功能障碍)，瞳孔也可能是扩大的和反应不灵敏的(部分内部功能障碍)或扩大的、完全没有反应的(完全内部功能障碍)。不对称大小的瞳孔在有光线的地方更加明显。

可能会伴有完全或不完全的眼外肌的累及，产生了不同程度的睑下垂以及同侧内收无力(内直肌)，上提(上直肌和下斜肌)无力，和/或下视(下直肌)不能。

●当没有血管危险因素的患者的眼球运动障碍继续进展或在6~12周的随访期内没有改善，或那些表现出瞳孔缩小内收时眼睑轻微上提的症状时，强烈建议给予对比增强MRI和MRA检查。在某些医院，CT和CTA联合在检出动脉瘤方面可能由于MRA检查。然而，MRI在海绵窦，后颅窝和脑膜结构方面要优于CT。

●老年患者(>55岁)应当被评估查看有无巨细胞动脉炎的症状和体征(头痛，下颌或舌头的claudication，风湿性多肌痛，视觉丧失)。

鉴别诊断

●重症肌无力——能酷似任何无痛的、瞳孔保留的眼肌麻痹，应当在瞳孔正常的任何第三颅神经麻痹病人中考虑。 重症肌无力的其它症状包括眼睑下垂、可变性、乏力通常都存在。冰块试验(将冰块置于下垂的眼睑)能帮助将重症肌无力和其它原因进行区分。阳性试验(≥2mm的下垂改善)敏感性是80%，特异性是100%。

治疗

●大部分缺血性的第三颅神经麻痹，包括那些和偏头痛相关的，通常会在3~6个月内改善。血管危险因素应当进行治疗，抗血小板治疗通常需要提供。创伤性的第三颅神经麻痹，尤其是那些部分性麻痹的患者，可能会自发的缓解，但预后和缺血性的病变相比，并不乐观。

总结

●第三颅神经麻痹可由于动眼神经通路(从中脑的动眼神经核到眶内的眼外肌之间)上的任何病变而发生。

●源自于第三颅神经的完全的外部功能缺损包括：睑下垂，外展、上视和下视的瘫痪;完全的内部功能(瞳孔括约肌)缺损包括大的、没有反应的瞳孔。 部分内部功能障碍可以导致瞳孔不等，但对光有缓慢的反应。第三颅神经麻痹被区分为神经学上孤立和非孤立两种类型。

●伴随的临床特征，尤其是其它神经功能缺损，能帮助确认损伤的位置，查明可能的病因。

●孤立性急性的第三颅神经瘫痪最可怕的病因就是颅内动脉瘤，因为后者可以导致潜在的致命性的蛛血。

●急性的第三颅神经麻痹，并伴有突然头痛和或脑膜刺激症状应当立即给予CT检查来寻找有无蛛血的证据。如果仍然怀疑蛛血，则其它检查应当继续进行。

●其他的非神经学上孤立的第三颅神经麻痹患者应当进行神经影像检查包括MRI和MRA或CTA。如果结果是阴性，则还要进行腰穿和其它实验室检查。

●对于孤立的第三颅神经麻痹，外部和内部功能障碍的程度用来确定影像检查的类型和迫切程度，包括继续给予血管造影的风险收益比例。

●只有孤立性的完全外部功能障碍的、且内部功能正常的第三颅神经麻痹的、有血管危险因素(高血压和糖尿病)的老年患者适合观察随访，此类患者会逐渐改善，且不会发生瞳孔缩小内收时眼睑轻微上提。

●其它原因的第三颅神经麻痹可以进行对比增强的MRA或CTA以及MRI来判断病因。

●在MRI，MRA或CTA之后结果为阴性但仍怀疑动脉瘤原因的第三颅神经麻痹患者，依据病人自身的特殊因素，血管造影可能仍然是需要进行再检查的项目。

●对于大部分患者，复视和睑下垂会在几周到几个月内回复。在6个月时的缺损通常会无法改善。此类患者可能需要手术治疗来缓解复视或睑下垂。