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先天性肾病综合征是什么呢

发布时间:2020-09-1659698次浏览

肾病综合征简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类肾病综合征,原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型肾病综合征,其中以单纯性肾病多见,那么先天性肾病综合征是什么呢。

1.单纯性肾病发病年龄多为2~7岁。男女之比为2:1。

(1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好,无高血压

(2)尿少,尿蛋白多为尿镜检偶有少量红细胞

(3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(<30g/l),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/l),血清补体正常。

(4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度 氮质血症。

2.肾炎性肾病 :发病年龄多在学龄期,临床特点如下:

(l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。

(2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。

(3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。

3.先天性肾病少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。

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肾病综合征能生育吗
肾病综合征的患者不是绝对不能生育。如果控制比较好或完全缓解的情况下,患者是可以考虑进行妊娠以及生育的。假如说患者肾病综合征控制得并不好,这个时候要是非得生育的话,那可能随着妊娠的进展,对母亲和胎儿都会造成比较大的影响。如果在妊娠的后期,患者蛋白尿量比较大,肾脏病有可能会加重,甚至会导致严重的妊娠相关并发症,比如妊高症或者是肾功能受到明显损伤,同时在患者第一白蛋白血症不能改善的情况下,胎儿可能会出现低体重儿,对小孩儿的健康也有所影响。所以我们建议肾病综合征的患者在尿蛋白以及肾功能血压控制得比较好的情况下,进行妊娠和生育。
肾病综合征的预防
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肾病综合症能治愈吗
随着糖皮质激素和细胞毒药物以及其他免疫抑制剂的应用,肾病综合征患者多可长期存活。对于微小病变性肾病,绝大多数的患者对激素治疗效果较好,治疗缓解率较高,可以治愈,但容易复发。而对于局灶性节段性肾小球硬化,患者出现持续大量蛋白尿伴难以控制的持续高血压,并且发病时肾功能已经受损,此时预后不佳,治愈的可能性较小。原发性膜增生性肾小球肾炎患者6%~20%的病例可以出现临床长期缓解,而30%~40%为持续性的尿检异常,但肾功能保持正常。25%~50%的患者在10年内进入终末期肾衰竭,这些病人是不能治愈的。
语音时长 01:25

2020-02-14

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肾病综合征吃什么好
肾病综合征饮食应以清淡、富含膳食纤维、易消化的食物为主,在水肿期间,应该限制钠盐的摄入,每日食盐应控制在三克左右,但对于正在使用利尿药物的患者应适当放宽钠盐摄入,避免低钠血症,需定期监测电解质变化。大量蛋白摄入,可能导致肾脏高滤过,加速肾小球疾病,所以蛋白质以每天零点八到一克每公斤体重为宜,优以牛肉、羊肉、鸡肉等优质蛋白为主;对合并高脂血症的患者应该以低脂饮食。每日胆固醇摄入量不超过二百毫克,其中植物油脂含不饱和脂肪酸较多,胆固醇和饱和脂肪酸较低,深海鱼油富含亚麻酸,均适用于肾病综合症的患者。
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2020-02-12

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肾病综合征可以自愈吗
肾病综合征一般不能自愈。肾病综合征根据发病的年龄、病变程度、病理类型及个体对药物治疗效果的不同,预后结果是不一样的。对于某些病理类型,存在不经过药物治疗,临床症状自发缓解的情况。肾病综合征中常见自发缓解的病理类型有如下:一、微小病变型肾病:微小病变型肾病好发于儿童,主要是肾脏足细胞的病变,疾病有30%或40%的患者,在发病后数月内可自发缓解,余下未自发缓解的患者对糖皮质激素治疗效果也是很好的,但也容易复发。二、膜性肾病:膜性肾病的多发于中老年人,男性多于女性,其中约20%-35%的患者可表现为自发缓解,其病人对糖皮质激素效果欠佳,需要联合免疫抑制剂,一般情况下约70%左右的患者在联合使用激素和糖皮质激素和其免疫抑制剂后,都可达到临床缓解。
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2020-02-12

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肾病综合症有哪些并发症
大家对肾病综合症应该是有一定了解的,由于肾小球肌膜通透性增加,所以就容易出现一系列的症状,像高度水肿,低蛋白血症等,肾病综合症的并发症有感染、血栓栓塞、血脂紊乱、急性肾衰竭、会引发二次感染或者是肾衰竭的情况。
肾病综合征可以治好吗
肾病综合征能治好吗?我们说肾病综合征的主要特点,就是大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、浮肿,那么,引起肾病综合征的原因,在我们临床所见,它是多种多样的,比方说一些原发性的疾病,其实肾病综合征表现为微小病变也就是说,病变相对比较轻,在临床上治疗,这些病人,绝大部分病人,对激素治疗比较敏感。所以大部分病人都能够完全治好,当然它可能激素敏感的时候,又是个激素依赖,它会容易复发。还有一些病人,表现为局灶节段硬化或者膜性肾病,那么以目前临床的治疗手段和药物来看的话,就是激素免疫抑制剂以及一些生物制剂。绝大部分病人,他是可以得到一个缓解的,所以这一类病是可以治好的,当然也有一些继发性的肾小球疾病表现为肾病综合征的。比方说,狼疮性肾炎也可以表现肾病综合征,用激素免疫制剂、生物制剂它的效果也比较好。当然也有一些,比方说糖尿病肾病,随着糖尿病的进展,出现大量蛋白尿、低蛋白血症、常常有肾功能的异常,那么这个时候治疗的话。它的病变总是向前发展的,很难把它完全治愈,但是只要能够控制血压、血糖、血脂。能够延缓肾功能的进展,那么还有一些比较难治性的肾脏疾病,比方说淀粉样变肾病综合征的治疗就非常困难,还有一些比较特别的,像纤维样肾小球病等等,这些疾病表现肾病综合征,它的预后就不一定像微小病变、像膜性肾病这些治疗效果那么好了。
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2019-11-11

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肾病综合征是不是尿毒症
肾病综合征和尿毒症不是一回事,但它们有一定的内在关系。肾病综合征是一个临床综合征,有大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿或高脂血症。如果肾病综合征不能控制,长期大量的蛋白尿会造成肾功能的损伤,可以逐渐发展到肾功能衰竭或尿毒症,肾功能损害到最末期就是尿毒症,可以由很多原因造成,不只是肾病综合征,长期高血压可以造成尿毒症,糖尿病肾病可以造成尿毒症,慢性肾小球肾炎也可以造成尿毒症。
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2018-09-21

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肾病综合征是怎么引起的
肾病综合征这种疾病在临床上主要可以分为两大类:第一类,继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的患者,通常是继发于各种明确的病因,从而导致患者出现肾病综合征。第二类,原发性肾病综合征。一般情况下,原发性肾病综合征的病因,并不是特别清楚。但是,引起患者出现原发性肾病综合征的原因,与患者的免疫系统有关系。原发性肾病综合征是属于免疫系统紊乱而引起的一种疾病。对于继发性肾病综合征这种疾病来说,常见有糖尿病肾病可以引起患者出现肾病综合征;一些肿瘤相关,如多发性骨髓瘤、血液系统肿瘤;一些实体肿瘤,如胃肿瘤、肺肿瘤,都可以导致继发性肾病综合征。年轻人中也有一些常见继发性肾病综合征,比如年轻女性会出现狼疮性肾炎,导致肾病综合征。
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肾病综合征的症状有哪些
对于肾病综合征的患者来说,其主要的临床症状是水肿。轻症的肾病综合征患者,主要是出现下垂部位的水肿,比如患者的足踝部以及小腿胫前的部位会出现水肿;严重的肾病综合征患者,这种水肿会肿到大腿的部位。对于低白蛋白血症严重的病人,可能会出现腹水,甚至还可以出现胸腔积液。另外,因为水钠潴留而引起的高血压,也是肾病综合征患者的常见的症状。除此之外,因为肾病综合征的患者,有可能会出现各种并发症,如果患者合并急性肾功能不全,可能会出现少尿、水潴留,而且会出现高血压以及血肌酐明显升高的情况;如果患者并发下肢静脉血栓,会出现血栓的症状,出现双下肢粗细不一;如果病人有合并感染的情况,就还可能会出现咳嗽、咳痰等肺部感染的症状。
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肾病综合征会变成尿毒症吗
在患有肾病综合征的患者里面,有一部分的患者会变成尿毒症。一般情况下,这种患有肾病综合征的病人病情都迁延不愈,比如会出现大量蛋白尿持续不缓解。有些病理类型,比如IgA肾病长期大量蛋白尿,对于患者肾功能的影响非常大;假如患者出现每年肾小球滤过率都会下降的情况,24小时尿蛋白定量超过三克的IgA肾病患者,可能对于这样的患者来说,自然病程不超过十年,病人就会进入到尿毒症期。膜性肾病的肾病综合征患者,虽然也存在大量的蛋白尿,但是,这样的患者自然病程比较长,有可能在10年到15年以后,才会出现肾功能坏转,如果蛋白尿还不缓解,会逐渐进展到尿毒症期。所以,患有肾病综合征的患者,有可能会变成尿毒症,建议患者要注意及时进行治疗。
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肾病综合征复发原因
肾病综合征复发的原因包括:第一,病理类型,有的病理类型,如微小病变容易复发,膜性肾病有时也可以复发,有些类型不容易复发;第二,有无并发症,患者出现感染、拉肚子、上呼吸道感染时,肾病综合征可能出现复发;第三,患者激素治疗的敏感性,有的病人对激素治疗有依赖,开始用量较大而突然减量后有的病人会出现复发;第四,病人的依从性,有时患者对吃激素有抵触情绪,因此没有根据医生的要求逐渐减量,而擅自停药,这时常会引起复发。
肺部感染是肾病综合征最可怕的并发症
肾病综合征最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。其并发症主要包括感染、血栓形成、急性肾功能不全、蛋白及脂质代谢紊乱。