先天性肾病综合征是什么呢
肾病综合征简称肾病,是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高,从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合症、按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类肾病综合征,原发性肾病病因不明,按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型肾病综合征,其中以单纯性肾病多见,那么先天性肾病综合征是什么呢。
1.单纯性肾病发病年龄多为2~7岁。男女之比为2:1。
(1)全身有可凹性水肿,以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好,无高血压。
(3)血浆总蛋白低于正常,白蛋白降低更为明显(<30g/l),血清蛋白电泳示白蛋白比例减少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol/l),血清补体正常。
(4)肾功能一般正常,浮肿期明显少尿时,可有暂时性轻度 氮质血症。
2.肾炎性肾病 :发病年龄多在学龄期,临床特点如下:
(l)发病年龄多见于7岁以上儿童,水肿一般不严重。
(2)血压可有不同程度升高,常有发作性或持续性高血压和血尿。
(3)血清补体可降低,可有不同程度氮质血症。
3.先天性肾病少见,多为隐性遗传性疾病,多见于新生儿期及生后三个月内发病,表现与单纯肾病相似。
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