恶性畸胎瘤有别于其他的卵巢恶性肿瘤，畸胎瘤是胎胚发育中的另一个胚胎形成的，并不属于患者本身的组织，良恶性都不代表患者自身卵巢组织的性质。不论畸胎瘤的良性或恶性都不必切除卵巢。

畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。

畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4％;混合型为46.7％，显型仅为9.4％。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。

目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50％，五年生存率35％，而术中残留或复发者的生存率仅3％。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8％。