肺纤维化特征性的临床表现是剧烈的，以干咳为主的咳嗽，因此，肺纤维化的咳嗽严重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，当他合并了有支原体，衣原体感染或者有细菌感染的时候，咳嗽也会加重，甚至会出现有白痰，黄痰的情况，对于这样的病人，给予积极的抗细菌或者抗支原体、衣原体治疗以后，咳嗽会有所减轻。肺间质纤维化的严重程度，一般根据两个方面的检查来确诊，是肺ct检查，观察他肺纤维化的严重程度。第二，是根据肺功能的检查。如果他的肺功能限制通气功能严重减退，或者是弥散功能严重减退，说明他的肺纤维化是中晚期的情况。所以，对于剧烈干咳的肺纤维化病人，主要第一要找到引起肺纤维化的原因，从根本上治疗肺纤维化，第二，对于咳嗽严重，要给予一些比较强力的止咳的药物，来缓解患者的临床症状，改善患者的症状。

肺纤维化的生存期，这个问题其实是比较难回答的，因为不同原因导致的肺纤维化，它的生存期是不一样的。如果是有原因的肺纤维化，通过原发疾病的治疗，是能取得比较好的疗效，病情也会相对比较稳定。举个例子，假如这个病人是因为吸入粉尘而导致的肺纤维化，患者停止吸入粉尘，就是脱离开这种粉尘的环境，然后给患者进行一些肺保护、抗纤维化的治疗，这种病人长期生存应该是没有太大问题的。相反，如果是有一些原因无法去除，或者原因不明确的肺纤维化病人，他的预后可能相对会比较差一些。比如临床上有一种病叫特发性肺纤维化，所谓特发性肺纤维和它的原因可能不是很明确的，像这种病人的治疗相对可能会比较棘手，他的生存期可能相对会比较短一些。但是非常可喜的是，临床上最近也针对特发性肺纤维化，有一些新药的研发，比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用，都使他的生存期也好，生活质量也好，都有比较大的改观。所以大家一旦拿到一个这样CT的报告，说有肺纤维化不要恐慌，患者一定要去找专业的医生去咨询，然后才能知道患者相关的预后。不要想到肺纤维化就等于判死刑了，现在有这种恐慌，千万不要产生这种恐惧心理。

对于小部分患者一般病程预后较好，则不需要特意的治疗，临床上只需对症处理即可。对于大部分患者，尤其是已知的诱发因素，可以引起肺纤维化患者的时候。我们在治疗上，首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分肺纤维化患者的发病病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应，来达到阻止或减轻肺纤维化的进展。对于现在采用的治疗方法，肺纤维化的临床反应不尽相同，而且难以预测。某些肺纤维化通常预后较好，对治疗的反应很好。但是对于慢性肺纤维化肺部疾病，其预后常常较差。对于这类患者，目前常采用单一的皮质激素治疗，或者联合运用其他免疫抑制剂进行治疗。对治疗效果良好的，包括结节病、急性过敏性肺泡炎、药物诱发的、环境职业吸入因素诱发的肺纤维化患者。特发性肺血管炎、慢性嗜酸性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、原发性肺泡蛋白沉着症、急性放射性肺炎，经治疗后预后良好。治疗后预后比较差的，包括慢性继发或进展性肺纤维化、慢性结节病、慢性过敏性肺泡炎、慢性吸入、慢性放射性肺炎等。

间质性肺纤维法强调早期诊断，早期治疗。针对不同类型治疗方法有所不同，治疗以抗纤维化为目的，药物选择有糖皮质激素单药治疗，具体需要在医生指导下根据病情对症治疗。间质性肺纤维化患者，可以使用乙酰半胱氨酸治疗，大多数患者耐受性良好，可口服治疗间质性肺纤维化，具有明确的效果，能够显著改善患者的肺活量。另外，还可以抗纤维化治疗，如使用秋水仙碱，具有抗纤维化作用，其作用机制包括使胶原合成趋于正常，抑制纤维连接蛋白及肺泡巨噬细胞原生长因子的释放。秋水仙碱还有较强的抗炎作用。还可以使用γ-干扰素治疗间质性肺炎。近年来随着拮抗剂的临床广泛运用，可以使用生物制剂治疗间质性肺疾病。其他是支持营养对症治疗。晚期间质性肺纤维化患者糖皮质激素及免疫抑制药效果很差，所以一旦出现间质性肺纤维化，则应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松。糖皮质激素的反应取决于纤维化进展的程度和病理类型。对于糖皮质激素反应不佳患者，可以使用免疫抑制剂联合治疗，如环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、羟氯喹等均有效。

肺纤维化大部分存活时间在3到5年内，急性型病程则在6个月以内。引起肺纤维化的病因不同，预后也不同。特发性肺纤维化患者预后不佳，吸烟者高分辨CT显示肺纤维化广泛，严重肺功能及肺活量低于50%预计值，均为影响预后不利因素。目前治疗措施尚不能改变其自然病程与预后。虽然少数患者可能自然缓解或病情持续稳定，但慢性纤维化肺部疾病患者，其预后往往较差。慢性纤维化肺部疾病，目前常采用单一皮质激素治疗或联合应用其他免疫抑制剂治疗。如果在早期开始应用上述药物进行治疗，临床效果可能较好。但是仅20%至30%慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果，因为皮质激素和免疫抑制剂临床运用常伴有显著药物不良反应。所以肺纤维化预后取决于引起肺纤维化病因、患者基本状况、以及是否早期开始进行干预治疗。