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地贫α和β哪个严重

发布时间:2021-09-307293次浏览

地中海贫血α型和β型严重程度一样。α地贫是由于α珠蛋白基因缺失或突变导致地中海贫血发生,β地贫是由于β珠蛋白生成障碍而发病,两种均为珠蛋白肽链合成障碍导致地贫发生。

1.轻型α地贫和β地贫

轻型的α地贫和β地贫均不需要治疗,患者不会出现临床症状,一般只有轻微的贫血。

2.中型α地贫和β地贫

中型α地贫和β地贫患者除了表现轻度或中度的贫血外,常有肝脾肿大、黄疸等,α地贫也会出现骨骼的变化,而β地贫常常不累及骨骼。两种类型均需要根据病情进行输血、退黄等治疗,严重程度并没有显著差别。

3.重型α地贫和β地贫

α重型地贫胎儿常在30-40周于宫内死亡,常表现为全身水肿、严重贫血等,β重型地贫患儿出生时一般无异常,但在3-12个月后开始出现贫血、黄疸、感染、发育不良等,5年存活率极低。重型α地贫和β地贫患者,生存率极低,预后均较差,即使进行造血干细胞移植,生存期也不会有明显延长。

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重型地中海贫血表现
首先重型的地中海贫血,最先引起变化的是出现贫血,而且贫血往往出现中等程度甚至严重的贫血。地中海贫血引起贫血的发生机制,在临床上属于一种先天性的遗传性的溶血贫血,可以看到胆红素的增加,特别是间接胆红素的增加。病人除了面色苍白、头晕、乏力这些贫血的表现以外,往往还伴有严重的皮肤黄染。血液中胆红素的增加,除了引起皮肤黄染,长期慢性的间接胆红素的升高,容易引起一些胆道的结石性疾病。长期的慢性溶血性贫血,会导致脾脏甚至肝脏的肿大,长期慢性的贫血也会引起儿童的发育迟缓,甚至智力发育迟缓。
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地中海贫血怎么办
地中海贫血临床上需要根据患者的贫血程度、自身情况进行针对性治疗。严重的地中海贫血,也就是地中海贫血基因是纯合子的基因,贫血往往会比较重,很多在怀孕时胎儿就会流产,出生后早期夭折。轻度的地中海贫血病人,他的基因突变情况比较轻微,临床症状很轻,一般不需要治疗。中度地中海贫血患者,很多在幼年时期通过基因检查可以获得确诊。如果血红蛋白长期不到80g/L,可以进行切脾治疗,多数可以获得贫血的纠正。
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地中海贫血检查需要空腹吗
地中海贫血检查是否需要空腹,取决于做什么检查。一,做基因的测序,鉴定有没有携带地中海贫血的基因,不需要空腹。是否空腹并不影响提取病人的单个核细胞,经过破碎进行DNA提取,对DNA进行测序看是否有贫血的基因。二,做血红蛋白电泳的检查,需要空腹。血红蛋白提取以后,在琼脂凝胶上进行电泳检查。如果没有空腹,特别是检查前进食油腻,会引起一些病人血脂过高,容易造成失败。
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地中海贫血需要注意哪些问题
轻度地中海贫血的病人,贫血症状非常轻,甚至有的病人血红蛋白正常,仅仅有平均红细胞体积的降低,平时不需要特殊注意,看病或体检时提前申报自己的情况。中度或严重贫血的病人,会有一些面色苍白、乏力,因为长期的溶血导致肝脾的肿大,一部分病人还因为间接胆红素的升高,导致容易出现胆道结石的情况。生活中要注意不要过度劳累,避免感冒发烧。出现其他合并疾病时,和医生声明自己还合并有地中海贫血。建议在结婚、生子的时候,注意配偶的血常规情况。如果双方都是地中海贫血,需进行专业的产前咨询。
地中海贫血早期治疗吗
地中海贫血早期如果是出现症状,是需要治疗的。地中海贫血的早期,病人有可能会出现头晕、头痛、疲倦、乏力,活动后心慌,气短等贫血的症状,患者还有可能会出现皮肤和巩膜的黄染、肝脾的肿大、胆石症、下肢溃疡等。可以进行输血治疗,改善病人的贫血症状。另外,还可以使用一些促进造血的药物,比如说叶酸、维生素B6等。长期输血,需要使用铁螯合剂进行去铁治疗,也可以配合维生素c,加强铁螯合剂从尿中排铁的作用。对于重型的贝塔地中海贫血的患者,可以进行造血干细胞移植。脾切除治疗也是治疗地中海贫血的方法之一,主要是用于病人出现脾功能亢进,导致血细胞减少,或者是发生脾梗死,脾破裂的患者,长期依赖输血治疗的患者。
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2021-01-07

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地中海贫血严重吗
轻微地中海贫血不严重,重型地中海贫血出现浑身乏力、肝脾肿大、营养失调等症状,甚至可出现身材矮小及严重畸形等。
地中海中度贫血怎么办
地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病,是由父母携带异常基因并传给下一代造成的。目前的治疗方法:一种是出血,第二种是除铁,第三种是基因造血干细胞移植异常,但是目前这三种治疗方法都有各自的优缺点。中度地中海贫血患者应当及时治疗,选适合的方法。
地中海贫血怎么治疗
轻型的地中海贫血建议用中药治疗就可以;而中间型和重型的地中海贫血就要采取一系列的治疗方法,首先需要一般治疗,要注意营养、注意休息、积极预防感染。我们建议地中海贫血患者应该适当地补充叶酸和维生素B12。如果红细胞数量很低,建议向体内输注红细胞,也就是输血治疗,输血治疗是目前非常重要的治疗方法之一,但最好是输入洗涤红细胞以避免因输血产生的排斥反应。但大量输血可能导致含铁血黄素沉着,所以要注意去除含铁血黄素。我们可以进行铁螯合剂治疗,这种去铁治疗的副作用不是很大;还可以用去铁胺,去铁胺虽然它的副作用不大但偶尔会有过敏反应,而且长期使用可能会导致白内障或骨发育障碍,维生素C和铁螯合剂的联合应用可以加强去铁胺的排铁作用。脾切除手术,对于中间型的β地中海贫血是有一定疗效的,但对于重型β地贫效果就比较差,脾切除会导致免疫功能减弱,所以在进行脾切除手术一定要掌握适应症。造血干细胞移植,它是治疗重型β地贫的的首选方法。
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新生儿地中海贫血有什么症状
新生儿地中海贫血轻型没有明显的症状,不会被轻易发现,病情严重表现为生后1-2周出现肤色苍白,出现贫血的面貌,还可以出现反应低下、吃奶差、腹胀、体重增长缓慢、发育落后等。因为地中海贫血是一种家族遗传性的疾病,需要到医院就诊,进行进一步的鉴别,有家族史新生儿出现贫血、皮肤苍白、反应差等情况要及时就诊,进行相关基因检测确诊。轻型及中型患者可以活到成年,并能参加日常劳动,通过检查新生儿血红蛋白定量判断是轻型、重型还是中间型,重型β地中海贫血出生后几天就会发病,可以出现婴儿眼距增宽,马鞍鼻,头大,前额突出的典型表现,家长要引起重视,发现异常及时就医。
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孕妇地中海贫血对胎儿有什么影响
孕妇地中海贫血,胎儿可能无法出生,胎死腹中,或者是出生后不久死亡,当然也可能胎儿基因正常,只是轻度地中海贫血,这样可以生下来。地中海贫血是一个遗传性疾病,如果孕妇地中海贫血程度非常严重,最好是终止妊娠。患者因血红蛋白携氧不足,可导致胎儿宫内缺氧、发育迟缓、早产,严重还可导致胎儿宫内死亡。因为这种情况下胎儿由于基因缺陷、先天发育不良,很可能会胎死腹中,也有可能会在妊娠的末期发生胎儿水肿,使之在出生后不久死亡,即使婴儿勉强活下来,将来也需要进行长期的输血或者接受骨髓移植。相反,如果发现孕妇地中海贫血,但是检查的结果表明胎儿基因正常,胎儿就能排除威胁,即如果胎儿只是轻度的地中海贫血,对他的健康并不会造成太大的危害,孕妇可以继续安心怀孕,直至胎儿产出。总之,在这种地中海贫血越来越重视,产前检查越来越多的情况下,需要做好产前检查、管理,遗传学咨询。
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地贫的小孩有什么特征
地贫就是我们常说的地中海贫血。它属于自身的遗传性溶血性贫血,由于贫血导致骨髓造血功能代偿性增生,症状严重而孩子又处于生长发育期。它会引起一系列外貌的改变,比如头大、眼间距增宽、鼻梁凹陷、颧骨突出,临床上称为地中海贫血面容。症状比较严重,可能会导致骨髓腔扩大、骨质变薄,病人会出现一些特殊的改变,所以针对这种情况一般比较重的,多见于父母都有地中海贫血。所以生出的孩子体貌特征都有变化,所以要在孕前进行严格的体格检查,如果双方父母都有地中海贫血,建议尽量不要生孩子。患有地贫的小孩可以在医生的指导下吃些八珍丸,归脾丸,四物汤等治疗。在日常生活中要积极的进行预防,多吃一些补血的食物,注意营养,保持营养均衡,多吃蔬菜水果,多喝水,积极的锻炼身体,增强体质。
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地中海贫血能治愈吗
很多地中海患者都关心这种病症到底能不能治愈,其实地中海贫血属于一种遗传病,就是地中海贫血是通过我们的父辈的血液遗传给我们。一旦患者发现自己患有地中海贫血病,就要道正规的医院血液科进行全面的检查,早干预早治疗就能更好的改善这种病症。地中海贫血能治愈吗,就要看是不是婴儿患者、慢性溶血性、重度患者。我们需要积极配合医生,尽快改善我们身上的这种疾病。
地中海贫血的症状
地中海贫血的的症状很好区分,地中海贫血患者脸色都是惨白的症状,体内血红蛋白不同于正常人,我们一旦发现自己有以下类似的症状就要及时就医。那么我们来看地中海贫血的症状,一般有患者症状、轻型的症状、中型症状、重型患者的症状。不管是哪种原因导致的地中海贫血症状都要引起患者的高度重视。
地中海贫血的原因
地中海贫血是一种遗传疾病类。如果是父母的一个,或者两个人都有这种病,那他们生出来的孩子也会有地中海贫血病症。地中海贫血可不像是普通的贫血,地中海贫血病症严重可怕的多。造成地中海贫血是因为遗传、地区、机体内部的原因、珠蛋白四个方面的原因。找到原因就要对症下药,以确保患者的病情得到控制。
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什么是地中海贫血
地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于身体中血红蛋白的合成障碍导致的。一般是从出生就开始的贫血,由轻到重。重度的贫血一般很难活到成年。在做染色体时会发现,该病在中国的的沿海区域多见,如广东广西等,随着人口的不断迁徙,全国各地都有该病的发病人群。