三叉神经鞘瘤多起源于三叉神经根部，为三叉神经鞘（雪旺氏细胞）发展而来，逐渐增长，多引起肿瘤侧颜面部感觉减退（麻木），少数也有疼痛发病但晚期麻木者，瘤体逐渐长大，向鞍旁海绵窦发展，引起眼球运动障碍，也可延至上斜坡挤压脑干引起对侧肢体长束损伤征症（痉挛性瘫痪），还可骑跨岩尖，甚至向后颅窝发展造成听神经受累，表现为耳鸣或听力减退。