起病年龄在1岁以内。男孩多见，男女比例约为2：1.起病前发育正常。首次发作常在6～8个月之间，多半有发热，表现为长时间的热性惊厥伴阵挛发作，常为一侧性阵挛，也可有全身强直-阵挛发作。起病1年后逐渐出现无热惊厥，表现为多种形式的发作，包括肌阵挛、阵挛、不典型失神及局部性发作等。常有肌阵挛持续状态或不典型失神持续状态。起病早期智力正常。以后出现进行性智力倒退和锥体束征等异常神经体征。