肺间质纤维化诊断主要根据临床特征、胸部CT表现、肺功能检查、病理活检、及排除其他原因导致的间质性肺疾病。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准一是外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。二是无外科肺活检时，需要符合除外已知原因的间质性肺疾病，或肺功能异常，包括限制性通气功能障碍和气体交换障碍。