右位主动脉弓是较常见的先天性血管畸形，主动脉自左心室发出后，不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉，降主动脉沿着右侧下降，直至接近横隔时才偏向左侧。此类病人常伴有其它先天性心脏血管畸形，如法洛氏四联症、室间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉干永存、大血管错位、房间隔缺损等，是一种胚胎发育先天异常性疾病。