外阴脂肪肉瘤较罕见，可能与基因突变相关。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。外阴脂肪肉瘤晚期可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。分化良好型的脂肪肉瘤者正常饮食即可。发生远处转移的肉瘤者饮食应清淡、无刺激性，加强营养，提高抗病能力。