在中年女性中更为常见，男女比例为1：9。因为病因尚不明确，所以治疗起来相对比较棘手，没有特效的治疗。但是，熊去氧胆酸对这个病治疗是有效的，但是效果不是立竿见影，需要长期的过程。预后差异很大，有症状的患者，一般平均生存在10-15年，如果没有症状，一般是长于这个时间。预后不佳的原因也很多，比如老年人，比如血清总胆固醇的浓度进行性的升高，或者肝脏合成功能下降，或者组织学改变、持续进展，这都是预后不佳的原因。