胆汁性肝硬化症状，多会出现肝肿大，并且伴有间接性瘙痒，日轻夜重，少数会有黄疸发生。由于长期肝内胆汁淤积症，胆汁在肠腔中分泌和排泄减少，影响脂肪的消化和吸收，皮肤粗糙度和夜盲可能发生，也会出现骨软化和骨质疏松，并且有出血倾向。