耳道闭锁的先天性疾病，常伴有不同程度的耳廓、中耳畸形，其结构的不同，会导致耳道内部出现分泌物导致耳道发炎的。在某些情况下，它还可能与内耳、面神经畸形和感音神经性耳聋相结合。先天性耳廓闭锁与外耳道闭锁常合并发生，常会出现感染情况的发生的，可伴有咽囊发育不全引起的咽鼓管和乳突畸形。