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马方综合征是什么
病情描述:
小孩子最近出现了四肢长骨较长,身材较高,脊柱畸形,医生说是马方综合征,马方综合征是什么?
医生回答专区 因不能面诊,医生的建议仅供参考
  • 吴洪斌 主任医师 中国医学科学院阜外医院 2019-12-17 22:14
    马方综合征是一种具有遗传性的结缔组织病,是显性遗传。临床特征是四肢包括手指和脚趾不对称;身高将明显高于正常人;多数患者会有心血管疾病,包括心脏瓣膜病和主动脉瘤。常见的临床表现有骨骼肌、眼和心血管。骨骼肌的主要变化是:除四肢细长外,下半身比上半身要长。
  • 欧阳文斌 副主任医师 中国医学科学院阜外医院 2019-12-17 22:10
    马凡氏综合征是一种遗传性的马蹄内翻足疾病,主要症状为手指蜘蛛状、脊柱脱位、四肢细长等骨骼畸形、二尖瓣脱垂等心血管改变,以及肺和硬腭发育异常,如主动脉窦肿瘤破裂等,可能导致患者猝死。一般来说,儿童马凡氏综合征不能用根治性治疗,通常针对症状,进行相应的治疗。
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