先天性肾积水是一种严重的疾病，因为肾积水意味着肾脏产生的尿液不能通过输尿管流入膀胱。肾脏本身是产生尿液的地方，而不是储存尿液的地方，储存尿液的地方是膀胱。如果尿液储存在肾脏中，肾积水必须由梗阻引起，如肾盂输尿管连接处狭窄，这是最常见的先天性肾积水疾病。