肾脏发育不良是指肾脏体积小于正常肾脏的50％，肾脏的单位数减少，肾小盏可小于5个。1、分节性肾脏发育不良，常伴有其他畸形，该患者经常有尿路感染、蛋白尿及肾功能的变化，有必要进行抗炎、保肾治疗，对重度肾功能衰竭进行透析治疗。如果是单侧且肾功能损伤，可进行肾切除。2.肾发育不良，其肾小球明显增大者，10～15年内发生肾功能衰竭，治疗包括维持水电解质平衡，维持营养，纠正贫血，不合并其他畸形，疾病的进展缓慢，可考虑肾移植。