是常染色体显性基础神经节和皮质变性。临床上，其特征为隐匿性发作、缓慢进行性舞蹈病、精神异常和痴呆，在30—50的年龄经常发生。这种疾病的最初表现为舞蹈般的全身运动，或手足运动，伴有异常行为，如易怒、冷漠、抑郁等。几年后，智力逐渐下降，早期智力损伤，主要是记忆、视觉空间功能障碍和语言流利性。