对于先天性巨结肠，外科治疗是唯一的方法。只有通过手术才能彻底治疗这种疾病。当进行手术时，不同的意见可能会有所不同。有些人认为手术可以在新生儿期完成，而另一些人认为新生儿期并发症的发生率相对较高。手术应在3月后进行，并在手术前给予病人保守治疗。三个月后，并发症的发生率相对较低，所以仍有一些病例需要急诊手术，例如，并发小肠结肠炎，而保守治疗无法缓解。