耳硬化症是原发于原因不明的内耳骨迷路的局灶性病变，在骨迷路囊内形成一个或多个局灶性，富含血管的海绵状新骨代替原来的正常骨质，故又称耳海绵症，以后该新骨再次骨化硬化，故一般称为耳硬化症。鼓室硬化属于独立的疾病，是慢性炎症中耳鼓室残留的退行性改变，以鼓室黏膜的透明变性和石灰沉积为主要病理改变。