对于早期原发性胆汁性肝硬化，如果可以及时治疗，一般患者可以获得长期生存期。例如10年、20年，甚至更长。如果存在严重的并发症，例如肝性脑病、肝肾综合征等，患者可能会在急性发作期间突然死亡。对于晚期肝硬化患者，如果不进行肝移植，生存期相对较短，可能只有一两年。如果可以进行肝移植，则可以获得3-5年或更长时间的生存。