先天性胆总管囊肿需要手术治疗，不同类型的胆总管囊肿可能以不同的方式手术。如果先天性胆总管囊肿出现胆道感染，也应选择敏感抗菌药物联合应用，待感染症状控制后，应及时进行手术，以免出现胆管癌变造成严重后果。先天性胆总管囊肿应从病变部位取出进行胆总管吻合，但如怀疑癌变，也应按胆管癌手术治疗。