I型是临床表现最轻的类型。亦称原发性小脑异位，由小脑扁桃体下疝进入椎管内，延髓轻度前降移位，第四脑室位置正常。常伴颈脊髓空洞症、颅颈骨畸形。II型不仅小脑扁桃体疝进入椎管内，而且桥脑、延髓、第四脑室下降，正常延颈边界呈“扭曲样弯曲变形”，颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%脑积水，常并发脊髓空洞症、神经细胞迁移异常、脊髓脊髓脊髓膜膨出等。