临床表现显然与原发部位有关，通常有视力障碍，眼球突出和视盘水肿或萎缩。经常会出现其他症状，例如斜视，眼眶深部肿块，眼球运动障碍和皮肤褐色沉淀，并且神经胶质细胞位于视神经中。神经胶质细胞的肿瘤增殖首先会压迫视神经纤维，从而导致视力障碍和视野损失。大多数患者以视力障碍为第一症状，尤其是在视神经管中，视力障碍更为严重。