先天性胆管囊状扩张会癌变，切除囊肿壁或胆囊管等癌易发部位后，Ⅰ型囊肿完全切除，胆道重建，达到上述目的，预后良好，Ⅱ、Ⅲ型胆总管囊肿癌变率低，预后好，但由于肝内胆管病变，IV、V型胆总管囊肿不能完全切除，常合并肝内胆管结石或癌变，预后相对较差。