先天性支气管肺囊肿的症状数目及早期和晚期的表现因其部位、大小及是否有并发症而不同。成人支气管肺囊肿常无症状。大多数病例是在X光检查或尸检中意外发现的。CT表现胃纵隔单纯支气管肺囊肿以压迫为主，压迫支气管可有干咳、喘息和不同程度的呼吸困难。食道压迫导致吞咽困难，进食困难。当气道阻塞、瓣膜形成时，张力囊肿可压迫气管和心脏，引起移位。会出现明显的呼吸短促、呼吸困难和发绀。