原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的慢性肝病。病理变化的主要特征是肝脏小胆管的慢性非化脓性破坏，慢性胆汁淤积和肝纤维化，最终发展为肝硬化和肝功能衰竭。这是一种自身免疫性疾病，通常与遗传因素，环境因素或化学刺激有关。它通常是一生的疾病，需要长期治疗和定期随访。一旦发展为晚期肝硬化并导致一系列并发症，预后就很差。