1、限制蛋白质摄入量：由于高氨血症和蛋白质不耐受现象，应限制每日蛋白质摄入量，特别是II型患者。在精氨酸供应充足的基础上，可以适当放松蛋白质的摄入。2、补充相应氨基酸：主要补充静脉中的精氨酸、鸟氨酸或瓜氨酸。口服精氨酸和鸟氨酸通常由于肠道吸收障碍而无效，瓜氨酸是一种具有不同转运位点的中性氨基酸。