本病是胚胎期静脉初级淋巴囊的形成过程中，存在一个纵横交错的结构，使初级淋巴囊无法与静脉系统或淋巴系统干相连。或在淋巴管生成过程中，少数淋巴管分离，导致淋巴管循环紊乱。组织病理学显示，淋巴管瘤是由真皮上部内皮细胞排列的淋巴管扩张形成的。表皮可能萎缩或增生。