儿童多囊肾是在肾皮质和髓质中弥漫性分布出现大量含有尿样液体的囊肿。本病有两种遗传形式，一种是常染色体显性遗传性多囊肾疾病，大部分症状在成年后出现，但也可出现在新生儿症状中，过去一直称为成人PK型；另一种类型通常是染色和隐性的，过去被称为婴儿型PK，在出生时表现出症状，甚至在新生儿期死亡。