绝大多数肺囊性纤维化患者，在儿童期就可以出现症状。18％的患者在出生24小时之后出现胃肠道的梗阻。常见的症状比如有反复的呼吸道感染、肺部出现阴影、生长发育迟缓，都在一到两岁出现。少数患者在十八岁之后出现，下呼吸道病变，主要症状是咳嗽、咳痰。症状在稳定和急性发作当中交替，肺功能是逐渐减退的。