先天性肺囊肿是一种先天性肺囊性改变，在儿童中并不罕见，在新生儿中也是如此。这是由于在胚胎发育过程中，支气管的一段支气管从支气管牙齿中分裂出来，以及远端支气管分泌的粘液的积累。囊肿可分为单个或多个，如只有一个支气管芽分区，即形成孤立性囊肿，若几个支气管芽同时分离形成多发性囊肿，按病理可分为支气管源性，肺泡源性和混合型肺囊肿三种。支气管囊肿多为纵隔肺泡肺囊肿，多位于肺外周部，约5%伴有其他肺畸形，最常见的是孤立肺。