患者血清中有一种特殊的抗体，称为抗桥粒核心蛋白1抗体，它能直接攻击表皮中桥粒核心蛋白1，这是连接表皮的重要结构。由于这种重要的结构受到这种抗体的攻击，表皮细胞被分成不同的部分。开放时在表皮形成水疱，因此在临床上可导致天疱疮样红斑，有非常薄的水疱、糜烂、痂的存在。