胆汁淤积症最主要的症状是黄疸和皮肤瘙痒，黄疸可以引起小便浓茶色，大便陶土样改变，严重的黄疸还会引起凝血功能的异常，造成皮下的瘀斑和消化道出血，表现为呕血和黑便。皮肤瘙痒白天较轻，夜晚明显，严重瘙痒的患者，还由于过度的搔抓造成皮肤的破溃和感染，另外胆汁淤积还会造成脂肪泻，脂溶性维生素A、E、K吸收不良，导致骨病，夜盲症等等。