椎管内神经鞘瘤属于椎管内最为常见的一种肿瘤，绝大多数椎管内的神经鞘瘤都属于良性，而不是所谓的恶性肿瘤或者癌症。只有一小部分椎管内神经鞘瘤会有恶性的倾向，主要见于神经纤维瘤病患者，神经纤维瘤病是由于基因突变所造成，常见的有NF1和NF2基因突变所形成的一性神经纤维瘤病和二性神经纤维瘤病。对于恶性的椎管内神经鞘瘤，在手术切除之后容易有复发的倾向，甚至一部分恶性椎管内神经纤维瘤还可能会发生向其他部位转移的情况。