肺间质纤维化的治疗目的是减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，降低死亡风险，延长生存期。治疗推荐主要是非药物治疗、药物治疗以及合并症的治疗。非药物治疗措施有
戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植，可以酌情使用的药物有吡非尼酮、尼达尼布、抑酸剂。不推荐使用的药物有泼尼松、硫唑嘌呤、乙酰半胱氨酸组合。华法林，小剂量α-干扰素，抗纤维化药物比如吡非尼酮、尼达尼布和沙利度胺，可能改善肺间质纤维化的咳嗽症状。肺间质纤维化合并症比如胃食管反流病、
慢阻肺、上气道咳嗽综合征、气道高反应性、嗜酸性
支气管炎等合并症的治疗，可以减轻咳嗽等症状，改善生活质量，急性加重期可以酌情使用大剂量激素。姑息治疗包括对症治疗、合并症治疗，可以减轻病人的症状。
