小儿多见，多在6个月起病，6岁之后症状可自行缓解。认为是糖原异生障碍。临床表现为低血糖症，大多于清晨发作，伴血酮体增高，血丙氨酸浓度低，尿酮体阳性，加之不能耐受高脂肪、低糖、低热量饮食而发生低血糖。也可以因感染或长时间未进食而发生低血糖。胰高血糖素治疗无效。给予生酮饮食及可的松可阻止低血糖的发生，并可使患儿对胰高血糖素反应正常。为确定原因，最好到正规医院做检查，进行针对性的治疗。