儿童皮肌炎如果患病时间较长，钙质可能沉积在皮下，形成硬性结节，也可以形成溃疡，有乳白色液体流出（钙质沉着）。事实上，非常严重的患儿，所有附着在骨骼的肌肉（骨骼肌）都可能受影响，包括呼吸肌、吞咽肌及喉部的肌肉。因此，声音嘶哑、进食及吞咽困难、咳嗽、呼吸困难是非常重要的病情严重的表现。儿童皮肌炎引起的最明显的症状是肌无力，表现为渐进性的疲乏无力、活动受限。肌肉关节的疼痛是另一明显的特征，某些患儿有关节炎、关节肿胀。