约20%的白塞病患者会出现神经白塞。临床表现因其受累部位不同而多种多样。起病急，根据其症状可分为：脑膜脑炎、脑干损伤、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经系统损害等。患者腰穿时可有脑脊液压力增高、部分患者血常规检查可见白细胞计数增高。另外有些患者因中枢神经系统血栓形成导致明显头痛。神经白塞的复发率和死亡率都很高，较严重，一经发现要及时治疗。