肾母细胞瘤患儿很多人都是感到腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。一般来说肿块会很光滑平整、质地硬、无压痛，肿块一般是固定的。有部分患者的腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有疼痛，干呕，不想吃东西的消化系统疾病症状。也有少数患者的症状为血尿、发热、高血压。晚期患儿有可能面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴随着先天性畸形，比如说眼睛虹膜缺失、身体过于肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似，主要症状为血尿、腰腹痛、腹部肿块等。
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