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蚕豆病缺少什么酶

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蚕豆病缺少什么酶

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刘亚铃
刘亚铃 河北医科大学第三医院 主任医师
蚕豆病患者是遗传性的,由于体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,进食蚕豆之后可引发溶血反应。蚕豆病患者做六磷酸葡萄糖脱氢酶的活性测定的话,其活性测定是比较低的,显著低于正常人。因此,蚕豆病患者不能够进食蚕豆,以及相关制品,如粉丝、豆瓣酱等等,蚕豆病不可治愈,但可以预防发病,只要平时的饮食生活注意调理,是可以预防的。

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蚕豆病为不完全显性伴性遗传病,病因基础在X染色体上,儿子接受父亲的Y染色体和母亲的一条X染色体,如果母亲是致病基因的携带者,即母亲的一条X染色体正常,另一条X染色体有致病基因,那么母亲正常,儿子则有可能患病;女儿接受父亲和母亲各一条X染色体,只要父亲正常,她就有一条正常的X染色体,是不会患病的。所以,男的患病较多。蚕豆病主要影响是体内的葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏,引起进食蚕豆后出现溶血性贫血的症状。